Ključna razlika između ALS-a i MND-a je u tome što je MND (ili bolest motoričkih neurona) ozbiljno zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog zatajenja disanja ili aspiracije, dok je ALS (ili amiotrofična lateralna skleroza) varijanta MND s karakterističnim obilježjem postupnog početka slabosti na jednom ekstremitetu, koja se širi na ostale ekstremitete i mišiće trupa.
MND ima četiri glavne varijante prema kontrastnim načinima svoje prezentacije. ALS je najčešći od te četiri vrste. Dakle, ALS je jednostavno drugačiji oblik MND-a.
Što je ALS?
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je najčešći klinički oblik MND-a. Postoji tipična paraneoplastična prezentacija, koja obično počinje s jednog uda, a zatim se postupno širi na druge udove i mišiće trupa. Klinička prezentacija je tipično žarišna mišićna slabost i trošenje, s fascikulacijom mišića. Česti su i grčevi. Nadalje, pri pregledu liječnik može identificirati žustre reflekse, ekstenzorne plantarne reakcije i spastičnost koji su znakovi lezija gornjeg motornog neurona.
Slika 01: Klinička slika
U rijetkim slučajevima, pacijent se može javiti s asimetričnom spastičnom paraparezom, nakon čega slijedi manja motorna slabost oko mjesec dana nakon. Ozbiljno pogoršanje simptoma tijekom mjeseci potvrdit će dijagnozu.
Što je MND?
MND (bolest motoričkih neurona) ozbiljno je zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog zatajenja disanja ili aspiracije. Godišnja incidencija bolesti je 2/100 000, što ukazuje da je bolest relativno rijetka. U nekim zemljama liječnici ovu bolest identificiraju kao amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS). Žrtve ove bolesti najčešće su osobe između 50 i 75 godina. Međutim, kod ove bolesti ne pojavljuju se osjetilni simptomi poput utrnulosti, trnaca i boli jer ne utječe na osjetilni sustav.
Patogeneza
Gornji i donji motorni neuroni u leđnoj moždini, motorne jezgre kranijalnih živaca i korteksi glavne su komponente središnjeg živčanog sustava zahvaćenog MND-om. No, drugi neuronski sustavi također mogu biti pogođeni. Na primjer, kod 5% pacijenata može se vidjeti frontotemporalna demencija, dok je kod 40% pacijenata uočeno kognitivno oštećenje frontalnog režnja. Uzrok MND je nepoznat. No široko se vjeruje da je agregacija proteina u aksonima temeljna patogeneza koja uzrokuje MND. Ekscitotoksičnost posredovana glutamatom i oksidativno oštećenje neurona također su uključeni u patogenezu.
Kliničke karakteristike
Postoje četiri glavna klinička obrasca koja se mogu spojiti s napredovanjem bolesti. Najčešća od njih je amiotrofična lateralna skleroza (ALS).
Progresivna mišićna atrofija
Pacijent koji pati od progresivne mišićne atrofije pokazuje slabost, gubitak mišića i fascikulacije. Ovi simptomi obično počinju u jednom udu, a zatim se šire na susjedne segmente kralježnice. Ovo je čista prezentacija lezije donjeg motornog neurona.
Progresivna bulbarna i pseudobulbarna paraliza
Prikazni simptomi su dizartrija, disfagija, nazalna regurgitacija tekućine i gušenje. Do njih dolazi zbog zahvaćenosti jezgri nižih kranijalnih živaca i njihovih supranuklearnih veza. Kod mješovite bulbarne paralize može se uočiti fascikulacija jezika sa sporim, ukočenim pokretima jezika. Štoviše, kod pseudobulbarne paralize može se vidjeti emocionalna inkontinencija s patološkim smijehom i plačem.
Primarna lateralna skleroza
Ovo je rijedak oblik MND-a koji uzrokuje postupno progresivnu tetraparezu i pseudobulbarnu paralizu.
Dijagnoza
Dijagnoza bolesti prvenstveno se temelji na kliničkoj sumnji. Mogu se provesti istraživanja kako bi se isključili drugi mogući uzroci. EMG se može učiniti kako bi se potvrdila denervacija mišića zbog degeneracije nižih motornih neurona.
Prognoza i upravljanje
Nije dokazano da bi bilo koji tretman poboljšao ishod. Međutim, Riluzol može usporiti napredovanje bolesti i produžiti životni vijek bolesnika za 3-4 mjeseca. Štoviše, hranjenje putem gastrostome i neinvazivna potpora ventilatora pomažu u produljenju preživljenja bolesnika iako je preživljenje dulje od 3 godine neuobičajeno.
Koje su sličnosti između ALS-a i MND-a?
- ALS je najčešća klinička varijanta MND
- Dijagnoza svih oblika MND uključujući ALS uglavnom se postavlja na temelju kliničke sumnje. EMG može biti od pomoći u potvrdi dijagnoze jer pokazuje denervaciju mišića kao posljedicu oštećenja motoričkog neurona.
- Ne postoji lijek za bilo koji oblik MND-a.
Koja je razlika između ALS-a i MND-a?
MND je ozbiljno medicinsko stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog zatajenja disanja ili MND ima četiri glavna oblika: amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu mišićnu atrofiju, progresivnu bulbarnu i pseudobulbarnu paralizu i primarnu lateralnu sklerozu. Točnije, ALS je tipična paraneoplastična prezentacija, koja obično počinje s jednog uda, a zatim se postupno širi na druge udove i mišiće trupa. Ovo je ključna razlika između ALS-a i MND-a.
Štoviše, klinička obilježja progresivne mišićne atrofije uključuju slabost, fascikulacije i gubitak mišića. Ove se značajke prvo pojavljuju na jednom ekstremitetu, a zatim se šire na susjedne segmente kralježnice. Nasuprot tome, dizartrija, disfagija i nazalna regurgitacija tekućine i gušenje su kliničke značajke progresivne bulbarne i pseudobulbarne paralize. Uz to, primarna lateralna skleroza pokazuje postupno progresivnu tetraparezu i pseudobulbarnu paralizu.
Sažetak – ALS vs MND
Ukratko, MND je smrtonosni poremećaj koji se postupno pogoršava što u konačnici rezultira smrću kada pacijent izgubi kontrolu nad svojim dišnim mišićima. Može se pojaviti u četiri glavna oblika, od kojih je ALS najčešći. Sve u svemu, ovo je razlika između ALS-a i MND-a.
