Hemofilija A vs B
Hemofilija je spolno povezana bolest koju karakterizira stanje nedostatka faktora zgrušavanja intrinzičnog ili plazma puta koagulacijske kaskade. Hemofilije koje se najčešće javljaju su hemofilija A i hemofilija B, koje nastaju zbog nedostatka faktora koagulacije VIII, odnosno faktora IX. Obje ove hemofilije povezane su sa spolnim kromosomom X; stoga muškarci obično obolijevaju, dok su ženke nositelji obilježja hemofilije. Sa svakom trudnoćom, žena koja je nositelj hemofilije ima 25% šanse da dobije sina s ovom bolešću. Budući da sve kćeri nasljeđuju X kromosom od svojih očeva, sve će kćeri čovjeka s hemofilijom biti nositeljice. Hemofilija utječe na sekundarnu homeostazu. Faktori VIII i IX vitalni su za aktivaciju faktora X, nakon čega slijedi stvaranje trombina. Trombin, zauzvrat, dovodi do koagulacije krvi stvaranjem fibrina. Kada dođe do ozljede kod osobe s hemofilijom, budući da je funkcija trombocita normalna, formirat će se trombocitni čep. Ali zbog nedostatka stvaranja fibrina, čep se neće moći stabilizirati; stoga dovodi do kontinuiranog krvarenja kroz ozljedu. Dijagnoza se u osnovi postavlja uvidom u obiteljsku povijest oboljele osobe. Budući da je hemofilija bolest povezana sa spolom, za nju nema lijekova. Jedini tretman je opskrba deficitarnog faktora u sve većim koncentracijama za one koji su pogođeni.
Hemofilija A
Ovo je najčešći tip hemofilije koji se može pojaviti kod jednog od 10 000 živorođenih muškaraca u općoj populaciji. Ova bolest nastaje zbog nedostatka faktora koagulacije VIII. Većina simptomatskih pacijenata ima razinu ovog faktora manju od 5%. Ozbiljnost hemofilije A kategorizirana je kao blaga, umjerena i teška. Obično se smatra da bolesnici s razinom faktora nižom od 1% imaju tešku hemofiliju. Smatra se da pacijenti s razinom faktora većom od 5% imaju blagu hemofiliju, a oni s rasponom razine faktora od 1% do 5% smatraju se umjerenom hemofilijom.
Hemofilija B
Među ostalim hemofilijama, hemofilija B je druga najčešća hemofilija koja nastaje zbog nedostatka faktora IX. Hemofilija B naziva se i 'božićna bolest'. Ova je bolest prvi put dijagnosticirana 1952. Normalna plazma ima raspon razine faktora IX od 50% do 150%. Ovisno o razini čimbenika, ozbiljnost hemofilije može se kategorizirati kao blaga, umjerena i teška. Razine čimbenika koji se koriste za određivanje težine slične su onima kod hemofilije A.
Koja je razlika između hemofilije A i B?
• Hemofilija B je rjeđa od hemofilije A.
• Kada se uzme u obzir opća populacija, hemofilija B pogađa otprilike jednu od 50 000 osoba, dok hemofilija A pogađa manje od jednu od 10 000 osoba.
• Hemofilija A nastaje zbog nedostatka faktora VIII, dok hemofilija B nastaje zbog nedostatka faktora IX.
