Ključna razlika – trombocitopenija naspram hemofilije
Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Nema genetske predispozicije i najčešće je posljedica različitih stečenih uzroka koji ometaju stvaranje trombocita. Istodobno, prikladnije je trombocitopeniju smatrati kliničkim znakom, a ne pojedinačnom bolešću. Osim trombocitopenije i nekolicine drugih stanja, velika većina hematoloških poremećaja posljedica je naslijeđenih genetskih učinaka koji se najčešće prenose na sljedeću generaciju potomaka preko ženskih nositelja. Hemofilija je jedan takav hematološki poremećaj koji se gotovo isključivo viđa kod muškaraca, a uzrokovan je nedostatkom faktora VIII ili faktora IX. Ključna razlika između trombocitopenije i hemofilije je u tome što je trombocitopenija smanjenje razine trombocita dok je hemofilija smanjenje koncentracije faktora VIII ili IX.
Što je trombocitopenija?
Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Pacijenti s ovim stanjem imaju sklonost krvarenju, a krvarenje se uglavnom događa iz malih kapilara i venula, a ne iz velikih krvnih žila. Posljedično, mogu postojati brojna točkasta krvarenja u tjelesnim tkivima. Na koži se to očituje kao trombocitna purpura koju karakteriziraju male ljubičaste mrlje.
Kvarenje se ne događa sve dok razina trombocita ne padne ispod 50000/.
Kliničke karakteristike
- Petechiae
- Lako stvaranje modrica
- Produženo krvarenje čak i nakon manje ozljede
- Kvarenje iz desni
- Epistaksa
- Hematurija
- Obilno menstrualno krvarenje
- Žućkasta promjena boje kože (žutica)
Slika 01: Trombocitna purpura
Uzroci
- splenomegalija
- leukemija
- Idiopatska trombocitopenija
- Kronični alkoholizam
- Virusne infekcije kao što je hepatitis C
- Trudnoća
- Štetni učinci različitih lijekova kao što je heparin
- Hemolitički uremijski sindrom
Istraga
Puna krvna slika može otkriti abnormalno niske razine trombocita. Mogu biti potrebne daljnje pretrage na temelju kliničke sumnje na temeljnu patologiju.
Upravljanje
- Ako je trombocitopenija posljedica imunološkog odgovora, moraju se primijeniti imunosupresivi. Kortikosteroidi su lijek izbora za suzbijanje nepotrebnih upalnih procesa i poticanje proizvodnje trombocita
- Smrtonosno niska razina trombocita može zahtijevati hitnu transfuziju krvnih produkata i trombocita kako bi se izbjegla životna opasnost
- Ako je splenomegalija uzrok trombocitopenije, neophodna je kirurška resekcija slezene.
- Mogu biti potrebne različite druge medicinske i kirurške intervencije ovisno o osnovnoj patologiji
Što je hemofilija?
Hemofilija je hematološki poremećaj koji se gotovo isključivo viđa kod muškaraca. U većini slučajeva, ova bolest je uzrokovana nedostatkom faktora zgrušavanja VIII u kojem slučaju je poznata kao klasična hemofilija ili hemofilija A. Drugi rjeđe viđeni oblik hemofilije, poznat kao hemofilija B, uzrokovan je nedostatak faktora zgrušavanja IX.
Nasljeđivanje oba ova faktora je preko ženskih kromosoma. Posljedično, vjerojatnost da žena dobije hemofiliju je izuzetno niska jer je malo vjerojatno da će oba njihova kromosoma mutirati istovremeno. Žene čiji je samo jedan kromosom deficijentan nazivaju se nositeljima hemofilije.
Slika 02: Genetski prijenos hemofilije
Kliničke karakteristike
Teška hemofilija (koncentracija faktora je manja od 1IU/dL)
Ovo je karakterizirano spontanim krvarenjem iz rane dobi, obično u zglobove i mišiće. Ako se ne liječi pravilno, pacijent može dobiti deformacije zglobova, pa čak i obogaljiti se.
Umjerena hemofilija (koncentracija faktora je između 1-5 IU/dL)
Ovo je povezano s teškim krvarenjem nakon ozljede i povremenim spontanim krvarenjima.
Blaga hemofilija (koncentracija faktora je veća od 5 IU/dL)
U ovom stanju nema spontanih krvarenja. Do krvarenja dolazi samo nakon ozljede ili tijekom operacija.
Istrage
- Protrombinsko vrijeme je normalno
- APTT je povećan
- Razine faktora VIII ili faktora IX su abnormalno niske
Tretman
Intravenozna infuzija faktora VIII ili faktora IX za normalizaciju njihove razine
Poluživot faktora VIII je 12 sati. Stoga se mora primijeniti najmanje dva puta dnevno kako bi se održale odgovarajuće razine. S druge strane, faktor IX dovoljno je dati jednom tjedno jer ima duži poluživot od 18 sati.
Koje su sličnosti između trombocitopenije i hemofilije?
- Oboje su hematološki poremećaji.
- Abnormalno krvarenje je najčešća i najistaknutija klinička značajka i trombocitopenije i hemofilije.
Koja je razlika između trombocitopenije i hemofilije?
Trombocitopenija vs hemofilija |
|
| Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. | Hemofilija je hematološki poremećaj koji se gotovo isključivo viđa kod muškaraca. |
| Manjak | |
| Postoji nedostatak trombocita. | Postoji nedostatak faktora VIII ili faktora IX. |
| Kvarenje | |
| Kvarenje se pretežno događa iz malih kapilara i venula. | Velike krvne žile najčešće su mjesto krvarenja kod hemofilije. |
| Genetika | |
| Ovo nije genetski poremećaj. | Ovo je genetski poremećaj. |
| Pacijenti | |
| I muškarci i žene podjednako su pogođeni. | Ovo gotovo isključivo pogađa muškarce. |
| Kliničke karakteristike | |
|
Najistaknutije kliničke karakteristike su, · Petehije · Lako stvaranje modrica · Dugotrajno krvarenje čak i nakon manje ozljede · Krvarenje iz desni · Epistaksa · Hematurija · Obilno menstrualno krvarenje · Žućkasta promjena boje kože (žutica) |
Klinička slika varira ovisno o težini bolesti. · Teška hemofilija (koncentracija faktora je manja od 1IU/dL) Postoji spontano krvarenje iz rane dobi, obično u zglobove i mišiće. Nedostatak odgovarajućeg liječenja može biti uzrok deformiteta zglobova · Umjerena hemofilija (koncentracija faktora je između 1-5 IU/dL) Ovo je povezano s teškim krvarenjem nakon ozljede i povremenim spontanim krvarenjima. · Blaga hemofilija (koncentracija faktora je veća od 5 IU/dL) U ovom stanju nema spontanih krvarenja. Do krvarenja dolazi samo nakon ozljede ili tijekom operacija. |
| Uzroci | |
|
Najčešći uzroci trombocitopenije su, · Splenomegalija · Leukemija · Idiopatska trombocitopenija · Kronični alkoholizam · Virusne infekcije kao što je hepatitis C · Trudnoća · Štetni učinci različitih lijekova kao što je heparin · Hemolitički uremijski sindrom |
Hemofilija je urođena bolest bez poznatih stečenih uzroka. |
| Istrage | |
| Puna krvna slika može otkriti abnormalno niske razine trombocita. |
Dijagnoza se postavlja na temelju rezultata sljedećih pretraga · Protrombinsko vrijeme – normalno · APTT – povećan · Razine faktora VIII ili faktora IX - abnormalno niske |
| Upravljanje | |
|
· Ako je trombocitopenija posljedica imunološkog odgovora, moraju se primijeniti imunosupresivi. Kortikosteroidi su lijek izbora za suzbijanje nepotrebnih upalnih procesa i poticanje proizvodnje trombocita · Smrtonosno niska razina trombocita zahtijeva hitnu transfuziju krvnih produkata i trombocita kako bi se izbjegle komplikacije opasne po život. · Ako je splenomegalija uzrok trombocitopenije, neophodna je kirurška resekcija slezene. · Mogu biti potrebne različite druge medicinske i kirurške intervencije ovisno o osnovnoj patologiji. |
Intravenska infuzija faktora VIII ili faktora IX za normalizaciju njihove razine glavna je intervencija u liječenju hemofilije. |
Sažetak – Trombocitopenija nasuprot hemofilije
Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Hemofilija je, s druge strane, hematološki poremećaj uzrokovan nedostatkom faktora VIII ili faktora IX i gotovo se isključivo viđa kod muškaraca. Glavna razlika između trombocitopenije i hemofilije je da kod trombocitopenije razina trombocita opada, ali kod hemofilije koncentracija faktora VIII ili faktora IX je abnormalno smanjena.
