Ključna razlika između G6PD i srpastih stanica je u tome što je G6PD (glukoza 6 fosfat dehidrogenaza) enzim koji štiti crvene krvne stanice od hemolize, dok su srpaste stanice abnormalni oblik crvenih krvnih stanica koje uzrokuju hemolizu crvenih krvne stanice.
Hemolitička anemija je poremećaj krvi. U tom se stanju crvena krvna zrnca uništavaju brže nego što se sintetiziraju. Hemoliza se odnosi na uništavanje crvenih krvnih stanica. Funkcija crvenih krvnih stanica je prijenos kisika kroz tijelo. Stoga, ako ljudi imaju niske razine crvenih krvnih stanica, skloni su anemiji. Ovo stanje anemije može biti nasljedno ili stečeno. Stoga su G6PD i srpasta stanica dva pojma povezana s hemolizom.
Što je G6PD?
G6PD (glukoza 6 fosfat dehidrogenaza) je enzim koji štiti crvena krvna zrnca od hemolize. G6PD je široko rasprostranjen u mnogim vrstama, poput bakterija kod ljudi. Ovaj enzim je općenito dimer koji se sastoji od dva identična monomera. Glukoza 6 fosfat je supstrat koji stimulira glukoza 6 fosfat dehidrogenazu.
Ovaj enzim sudjeluje u metaboličkom putu pentoza fosfata koji stanicama opskrbljuje reducirajućom energijom. Normalna funkcija ovog enzima je redukcija NADP u NADPH uz oksidaciju glukoza 6 fosfata. NADPH održava razinu glutationa u crvenim krvnim stanicama. Glutation štiti stanice od oksidativnog oštećenja uzrokovanog spojevima poput vodikovog peroksida. Stoga, obično X-vezan genetski nedostatak G6PD uzrokuje neimunu hemolitičku anemiju kod ljudi.
Slika 01: G6PD
Nedostatak enzima G6PD uglavnom pogađa muškarce. Nedostaci glukoza 6 fosfat dehidrogenaze obično mogu uzrokovati simptome anemije kao što su bljedilo, žutilo kože i bjeloočnica, tamna mokraća, umor, otežano disanje i ubrzan rad srca. Nadalje, ljudi s nedostatkom glukoza 6 fosfat dehidrogenaze mogu imati hemolitičku anemiju zbog jednostavne infekcije, gutanja fava graha ili uzimanja određenih lijekova poput antibiotika, antipiretika ili antimalarika. Liječenje ovog genetskog stanja sastoji se od uklanjanja okidača koji uzrokuje normalne simptome. Transfuzije krvi također se mogu učiniti za anemiju. Međutim, mnogi ljudi s ovim genetskim poremećajem nikada ne osjete nikakve znakove ili simptome i općenito nisu svjesni ovog stanja.
Što je srpasta stanica?
Srpasta stanica je abnormalni oblik crvenih krvnih stanica koji uzrokuje hemolizu crvenih krvnih stanica. Anemija srpastih stanica skupina je nasljednih poremećaja crvenih krvnih stanica. U ovom stanju, ljudi neće imati dovoljno zdravih crvenih krvnih stanica za prijenos kisika kroz tijelo. Bolest srpastih stanica tipično slijedi autosomno recesivni obrazac nasljeđivanja. Hemoglobin je protein unutar crvenih krvnih stanica. Hemoglobin se sastoji od četiri podjedinice: dvije alfa globinske podjedinice i dvije beta globinske podjedinice.
Slika 02: Srpasta stanica
Kod bolesti srpastih stanica, mutacija u genu HBB koja tvori beta globinske podjedinice hemoglobina mijenja oblik crvenih krvnih stanica iz bikonkavnog u srpasti oblik. Ova uobičajena mutacija je zamjena jednog nukleotida koja zamjenjuje aminokiselinu na 6th poziciji beta globinskog proteina iz glutamina u valin. Stoga anemija srpastih stanica izaziva hemolizu i uzrokuje anemiju kod pacijenata. Tipični simptomi anemije srpastih stanica su anemija, epizode boli, česte infekcije, usporen rast, problemi s vidom, žuta boja kože itd. Štoviše, liječenje ovog stanja obično je transfuzija krvi. Ali transplantacija koštane srži je trajno rješenje.
Koje su sličnosti između G6PD i srpastih stanica?
- G6PD i srpasta stanica dva su pojma povezana s hemolizom.
- Oboje su važni problemi kod pacijenata s hemolitičkom anemijom.
- Oni su korisni čimbenici za određivanje normalne funkcije crvenih krvnih stanica.
- Oboje su povezani s bolestima.
Koja je razlika između G6PD i srpastih stanica?
G6PD je enzim koji štiti crvene krvne stanice od hemolize, dok su srpaste stanice crvene krvne stanice abnormalnog oblika koje uzrokuju hemolizu crvenih krvnih stanica. Dakle, ovo je ključna razlika između G6PD i srpastih stanica. Nadalje, nedostatak G6PD uzrokuje hemolitičku anemiju, dok višak srpastih stanica uzrokuje hemolitičku anemiju.
Infografika u nastavku navodi razlike između G6PD i srpastih stanica u tabličnom obliku za usporedbu.
Sažetak – G6PD protiv srpastih stanica
U nedavnoj istraživačkoj studiji utvrđeno je da su pacijenti s anemijom srpastih stanica (SCD) skloniji hemolizi zbog oblika crvenih krvnih zrnaca i ako imaju manjak enzima G6PD. G6PD je enzim koji štiti crvena krvna zrnca od hemolize. Ključna razlika između G6PD i srpastih stanica je u tome što je G6PD enzim koji štiti crvene krvne stanice od hemolize, dok su srpaste stanice abnormalni oblik crvenih krvnih stanica koji uzrokuje hemolizu crvenih krvnih stanica.
