Ključna razlika – anemija srpastih stanica u odnosu na anemiju srpastih stanica
Anemija srpastih stanica je uobičajena nasljedna hemoglobinopatija uzrokovana točkastom mutacijom u beta globinu koja potiče polimerizaciju deoksigeniranog hemoglobina, što dovodi do distorzije crvenih krvnih zrnaca, hemolitičke anemije, mikro vaskularne opstrukcije i ishemijskog oštećenja tkiva. Anemija srpastih stanica je teški nasljedni oblik anemije koji nastaje kao posljedica bolesti srpastih stanica gdje mutirani oblik hemoglobina iskrivljuje crvena krvna zrnca u oblik polumjeseca pri niskim razinama kisika. Anemija srpastih stanica ima skupinu patoloških manifestacija, dok je anemija srpastih stanica jedna od takvih patoloških manifestacija bolesti srpastih stanica. Ovo se ističe kao ključna razlika između bolesti srpastih stanica i anemije srpastih stanica.
Što je anemija srpastih stanica?
Anemija srpastih stanica je uobičajena nasljedna hemoglobinopatija uzrokovana točkastom mutacijom u beta globinu koja potiče polimerizaciju deoksigeniranog hemoglobina što dovodi do distorzije crvenih krvnih zrnaca, hemolitičke anemije, mikrovaskularne opstrukcije i ishemijskog oštećenja tkiva.
Hemoglobin ima tetramernu strukturu koja se sastoji od dva para alfa i beta lanaca. Normalne crvene krvne stanice odraslih imaju HbA (α2 β2) kao dominantni oblik hemoglobina. Kod anemije srpastih stanica glutamatni ostatak u šestom kodonu beta globinskog gena zamijenjen je valinom. Ova supstitucija dovodi do raznih strukturnih i funkcionalnih promjena u molekuli hemoglobina. Osim HbA, ljudi koji boluju od anemije srpastih stanica imaju posebnu vrstu hemoglobina u crvenim krvnim zrncima koji se naziva srpasti hemoglobin (HbS).
Patogeneza anemije srpastih stanica
Citosol crvenih krvnih stanica koji slobodno teče mijenja se u viskozni gel kada parcijalni tlak kisika padne ispod određene kritične razine. S kontinuiranom deoksigenacijom, molekule HbS polimeriziraju se u dugačka vlakna unutar crvenih krvnih zrnaca koja ih iskrivljuju u oblik polumjeseca. Ovo je patološka osnova za glavne manifestacije kao što su kronična hemoliza, mikrovaskularna okluzija i oštećenje tkiva.
Kako HbS polimeri rastu, počinju hernirati kroz membranu crvenih krvnih zrnaca. Ova strukturna modifikacija crvenih krvnih stanica inducira priljev Ca2+Povećana razina intracelularnog kalcija zatim inducira unakrsno povezivanje unutarstaničnih proteina, što rezultira istjecanjem K + i voda. Ponavljanje ovog procesa dehidrira crvene krvne stanice, čineći ih krutim i gustim. Na kraju postaju ireverzibilno srpaste stanice koje se brzo uklanjaju iz cirkulacije ekstravaskularnom hemolizom.
Postoji nekoliko ideja o patološkoj osnovi mikrovaskularnih okluzija, ali točan mehanizam nije jasno shvaćen.
Slika 01: Anemija srpastih stanica nasljeđuje se autosomno recesivno.
Kliničke značajke anemije srpastih stanica
Anemija srpastih stanica ima širok spektar kliničkih manifestacija. Neki od pogođenih pojedinaca mogu biti obogaljeni, dok neki mogu imati samo blage simptome.
(I anemija srpastih stanica i anemija srpastih stanica imaju mnogo zajedničkih kliničkih manifestacija o kojima se govori pod naslovom "kliničke značajke anemije srpastih stanica")
Dijagnostika anemije srpastih stanica
- Elektroforeza hemoglobina za dokazivanje prisutnosti HbS
- Ditionatni test
- Prenatalna dijagnostika moguća je analizom fetalne DNK dobivene amniocentezom.
Što je anemija srpastih stanica?
Teški nasljedni oblik anemije koji nastaje kao posljedica anemije srpastih stanica gdje mutirani oblik hemoglobina iskrivljuje crvene krvne stanice u oblik polumjeseca pri niskim razinama kisika naziva se anemija srpastih stanica.
(Patogeneza anemije srpastih stanica razmatrana je pod naslovom "patogeneza anemije srpastih stanica".)
Slika 02: Srpaste stanice
Kliničke značajke anemije srpastih stanica
Kliničke značajke su teške hemolitičke anemije isprekidane krizama. Mogu postojati četiri glavne vrste kriza.
1. Vaso okluzivne krize
Vazookluzivne krize su češće od ostalih i predisponirane su čimbenicima kao što su infekcije, acidoza, dehidracija i deoksigenacija. Zbog začepljenja krvnih žila dolazi do poremećaja opskrbe krvlju pojedinih dijelova tijela, posebice ekstremiteta. Posljedično se u tim regijama pojavljuju infarkti koji uzrokuju jaku bol. Postoji stanje koje se naziva sindrom ruke i stopala kada se pacijent žali na jaku bol u ekstremitetima. To se događa zbog infarkta u malim kostima udova.
2. Krize visceralne sekvestracije
Ove krize nastaju kao posljedica srpa i skupljanja krvi unutar organa. Anemija se pogoršava do ozbiljne razine tijekom visceralne sekvestracijske krize. Akutni prsni sindrom najopasnija je komplikacija ove krize. Bolesnici pate od boli u prsima i dispneje. Rendgenski snimak prsnog koša pokazat će prisutnost plućnih infiltrata.
3. Aplastične krize
Oni se javljaju nakon infekcije parvo virusom, a ponekad i zbog nedostatka folata. Aplastične krize karakterizira nagli pad razine hemoglobina koji često zahtijeva transfuziju.
4. Hemolitička anemija
Druge kliničke značajke anemije srpastih stanica
- Čirevi na donjim udovima.
- Slezena je povećana u djetinjstvu, ali se postupno smanjuje u veličini zbog infarkta (autosplenektomija).
- Plućna hipertenzija.
Laboratorijska dijagnostika anemije srpastih stanica
- Razina hemoglobina je obično 6-9g/dL.
- Prisutnost srpastih i ciljnih stanica u krvnom filmu.
- Probirni testovi za srp s kemikalijama kao što je ditionat pozitivni su kada je krv deoksigenirana.
- U HPLC-u, HbSS se otkriva kao dominantni oblik hemoglobina, a HbA se ne otkriva.
Liječenje anemije srpastih stanica
- Izbjegavanje čimbenika za koje je poznato da izazivaju krize.
- Folna kiselina.
- Dobra prehrana i higijena.
- Cijepljenje protiv pneumokoka, hemofilusa i meningokoka.
- Krize treba liječiti u skladu sa stanjem, dobi i suradnjom pacijenta s lijekovima.
Koje su sličnosti između anemije srpastih stanica i anemije srpastih stanica?
- I bolest srpastih stanica i anemija srpastih stanica uzrokovane su istom genetskom mutacijom koja utječe na lance beta globina, a time i na strukturu i funkciju hemoglobina.
- Budući da je anemija srpastih stanica jedna od patoloških manifestacija anemije srpastih stanica, također imaju zajedničke kliničke značajke.
Koja je razlika između anemije srpastih stanica i anemije srpastih stanica?
Bolest srpastih stanica u odnosu na anemiju srpastih stanica |
|
| Anemija srpastih stanica uobičajena je nasljedna hemoglobinopatija uzrokovana točkastom mutacijom u beta-globinu koja potiče polimerizaciju deoksigeniranog hemoglobina, što dovodi do distorzije crvenih krvnih zrnaca, hemolitičke anemije, mikrovaskularne opstrukcije i ishemijskog oštećenja tkiva | Anemija srpastih stanica je teški nasljedni oblik anemije koji nastaje kao posljedica bolesti srpastih stanica gdje mutirani oblik hemoglobina iskrivljuje crvena krvna zrnca u oblik polumjeseca pri niskim razinama kisika. |
| Patološke manifestacije | |
| Anelemija srpastih stanica ima nekoliko patoloških manifestacija. | Anemija srpastih stanica jedna je od takvih patoloških manifestacija bolesti srpastih stanica. |
Sažetak – anemija srpastih stanica u odnosu na anemiju srpastih stanica
I bolest srpastih stanica i anemija srpastih stanica česta su nasljedna stanja i pravilno liječenje može pomoći u podizanju životnog standarda pacijenata. Anemija srpastih stanica ima skupinu patoloških manifestacija, dok je anemija srpastih stanica jedna od takvih patoloških manifestacija bolesti srpastih stanica. Ovo je glavna razlika između anemije srpastih stanica i anemije srpastih stanica.
Preuzmi PDF verziju Disease srpastih stanica protiv anemije srpastih stanica
Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti ga za izvanmrežne svrhe prema bilješkama o citatima. Ovdje preuzmite PDF verziju. Razlika između anemije srpastih stanica i anemije srpastih stanica.
