Ključna razlika – normalni hemoglobin u odnosu na hemoglobin srpastih stanica
Hemoglobin (Hgb) je glavna proteinska molekula koja daje tipičan oblik crvenih krvnih zrnaca – okrugli oblik s uskim središtem. Molekula hemoglobina sastoji se od četiri subproteinske molekule od kojih su dva lanca alfa globulinski lanci, a druga dva beta globulinski lanci. Atomi željeza u hemoglobinu i oblik crvenih krvnih stanica važni su za prijenos kisika kroz krv. Ako je oblik hemoglobina uništen, on ne uspijeva prenositi kisik kroz krv. Hemoglobin srpastih stanica jedna je vrsta abnormalne molekule hemoglobina koja uzrokuje anemiju koja se naziva anemija srpastih stanica. Ključna razlika između normalnog hemoglobina i hemoglobina srpastih stanica je u tome što normalni hemoglobin ima glutaminsku kiselinu na 6th poziciji aminokiselinske sekvence lanca beta globulina, dok hemoglobin srpastih stanica ima valin u 6th pozicija lanca beta globulina. Normalni hemoglobin i hemoglobin srpastih stanica razlikuju se samo po jednoj aminokiselini u beta lancima.
Što je normalni hemoglobin?
Hemoglobin je metaloprotein koji sadrži željezo i nalazi se u crvenim krvnim stanicama. Odgovoran je za transport kisika od pluća do tjelesnih tkiva i organa, te transport ugljičnog dioksida od tjelesnih tkiva do pluća. Također je poznat kao protein koji prenosi kisik u krvi. To je složeni protein koji se sastoji od četiri male proteinske podjedinice i četiri hem skupine koje nose atome željeza kao što je prikazano na slici 01. Hemoglobin ima veliki afinitet za kisik. Unutar molekule hemoglobina nalaze se četiri mjesta vezanja kisika. Nakon što se hemoglobin zasiti kisikom, krv postaje svijetlocrvene boje i poznata je kao oksigenirana krv. Drugo stanje hemoglobina, kojemu nedostaje kisik, poznato je kao deoksihemoglobin. U tom stanju krv ima tamnocrvenu boju.
Atomi željeza ugrađeni u hemski spoj hemoglobina uglavnom olakšavaju transport kisika i ugljičnog dioksida. Vezanje molekula kisika na ione Fe+2 mijenja konformaciju molekule hemoglobina. Atomi željeza u hemoglobinu također pomažu u održavanju tipičnog oblika crvenih krvnih stanica. Stoga je željezo vitalni element koji se nalazi u crvenim krvnim stanicama.
Slika 01: Normalni hemoglobin
Što je hemoglobin srpastih stanica?
Anemija srpastih stanica je stanje krvi uzrokovano abnormalnim proteinima hemoglobina prisutnim u crvenim krvnim stanicama. Hemoglobin srpastih stanica je vrsta abnormalnog hemoglobina koji se nalazi u crvenim krvnim stanicama. Također su poznati kao hemoglobin S. Imaju oblik srpa ili polumjeseca. Nastaju kao rezultat mutacije gena srpastih stanica. Ova mutacija mijenja jednu aminokiselinu u sekvenci aminokiselina normalnog peptida beta lanca hemoglobina. Hemoglobin srpastih stanica također se sastoji od dvije alfa i dvije beta podjedinice, baš kao i normalni hemoglobin. Međutim, postoji razlika u jednoj aminokiselini u beta podjedinicama zbog mutacije. U normalnom hemoglobinu, 6th pozicija lanca aminokiselina u beta lancima sastoji se od glutaminske kiseline. Međutim, u hemoglobinu srpastih stanica, 6th položaj zauzima drugačija aminokiselina koja se zove valin. Iako se radi o samo jednoj aminokiselini, ona je uzrok po život opasne anemije koja se naziva bolest srpastih stanica.
Kada je valin postavljen na 6th, uzrokuje da beta lanac formira izbočinu koja odgovara beta lancima drugih molekula hemoglobina. Ove veze čine da hemoglobin srpastih stanica međusobno agregira bez zadržavanja u otopini i prenosi kisik. Potrebna mu je kruta struktura i na kraju se crvena krvna zrnca prerano razgrađuju, što dovodi do stanja anemije.
Slika 02: Hemoglobin srpastih stanica
Koja je razlika između normalnog hemoglobina i hemoglobina srpastih stanica?
Normalni hemoglobin u odnosu na hemoglobin srpastih stanica |
|
| Normalni hemoglobin je protein koji sadrži željezo u crvenim krvnim stanicama, koje prenose kisik i ugljični dioksid kroz krv. | Hemoglobin srpastih stanica je vrsta abnormalnog hemoglobina koji uzrokuje aglutinaciju crvenih krvnih stanica u obliku srpa u krvi. |
| Skraćenica | |
| Skraćenica za normalan hemoglobin je HbA. | Skraćenica hemoglobina srpastih stanica je HbS. |
| Struktura | |
| Struktura normalnog hemoglobina sastoji se od dva alfa lanca i dva beta lanca. | Struktura hemoglobina srpastih stanica sastoji se od dva alfa lanca i dva S lanca. |
| Oblik | |
| Normalni hemoglobin je okrugao s uskim središtem. | Oblik crvenih krvnih stanica koje sadrže hemoglobin srpastih stanica je oblik polumjeseca ili srpa. |
| 6. pozicija aminokiseline | |
| Šesto mjesto u lancu aminokiselina beta globulinskog lanca je glutaminska kiselina. | Šesto mjesto zauzima valin u hemoglobinima srpastih stanica. |
| Rezultat | |
| Normalni hemoglobin uzrokuje slobodan protok crvenih krvnih stanica unutar krvnih žila. | Hemoglobin srpastih stanica uzrokuje blokiranje protoka crvenih krvnih stanica unutar krvnih žila. |
Sažetak – normalni hemoglobin u odnosu na hemoglobin srpastih stanica
Hemoglobin je protein koji prenosi kisik u crvenim krvnim stanicama. Sastoji se od četiri podjedinice proteina nazvanih alfa i beta lanci. To je molekula koja sadrži željezo koja uzrokuje boju i okrugli oblik crvenih krvnih stanica. Zbog mutacija, oblik crvenih krvnih stanica može se razlikovati. To se događa zbog abnormalnih molekula hemoglobina u crvenim krvnim stanicama. Hemoglobin srpastih stanica je jedna takva mutacija. Oni mijenjaju oblik crvenih krvnih zrnaca iz okruglog u srpasti, što u konačnici dovodi do preranog uništenja crvenih krvnih zrnaca. Ovo bolesno stanje poznato je kao anemija srpastih stanica. Međutim, razlika između normalnog hemoglobina i hemoglobina srpastih stanica je razlika u jednoj aminokiselini u beta lancu hemoglobina.
