Ključna razlika između HLH i MAS je u tome što je HLH (hemofagocitna limfohistiocitoza) teška hematološka bolest opasna po život, dok je MAS (sindrom aktivacije makrofaga) teška reumatska bolest opasna po život.
Citokinska oluja poznata je i kao hipercitokinemija. To je fiziološka reakcija kod ljudi i drugih životinja u kojoj urođeni imunološki sustav pokreće nekontrolirano i prekomjerno oslobađanje citokina. Citokini su proupalne signalne molekule. Međutim, iznenadno oslobađanje citokina u velikim količinama može uzrokovati multisistemsko zatajenje organa. HLH i MAS dva su medicinska stanja koja mogu uzrokovati citokinske oluje.
Što je HLH (hemofagocitna limfohistiocitoza)?
HLH (hemofagocitna limfohistiocitoza) neuobičajen je hematološki poremećaj koji se češće viđa u djece nego u odraslih. To je bolest opasna po život. Uzrokuje jaku hiperupalu proliferacijom aktiviranih limfocita i makrofaga. Normalno, HLH je karakteriziran proliferacijom morfološki benignih limfocita i makrofaga, koji izlučuju prekomjerne količine upalnih citokina. Stoga se HLH klasificira kao sindrom citokinske oluje.
Slika 01: HLH
Postoje nasljedni i nenasljedni uzroci hemofagocitne limfohistiocitoze. Štoviše, postoje dvije vrste HLH: primarna i sekundarna. Primarni HLH uzrokovan je inaktivirajućim mutacijama u genima koji kodiraju proteine koje citotoksične T-stanice i NK-stanice koriste za ubijanje ciljanih zaraženih stanica. Mutirani geni uključuju UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 i MAGT1. Sekundarni HLH povezan je s malignim i nemalignim bolestima koje slabe sposobnost imunološkog sustava da napadne stanice zaražene EBV-om. Maligne bolesti uključuju T-stanični limfom, B-stanični limfom, akutnu limfocitnu leukemiju, itd. Nemaligne bolesti, s druge strane, uključuju autoimune poremećaje kao što su juvenilni idiopatski artritis, juvenilna Kawasakijeva bolest, sistemski eritematozni lupus itd.
Simptomi HLH uključuju vrućicu, povećanje jetre i slezene, povećane limfne čvorove, žutu promjenu boje kože i očiju te osip. Ovo medicinsko stanje može se dijagnosticirati fizičkim pregledom, testiranjem krvi i molekularnim testiranjem na mutacije gena. Režim liječenja ove bolesti uključuje kortikosteroide, lijekove za supresiju imuniteta (ciklosporin, metotreksat), lijekove za kemoterapiju (etopozid, vinkristin), intravenski imunoglobulin, ciljanu terapiju citokinima, anti-IFN gama monoklonska protutijela (emapalumab) i modificirani rekombinantni interleukin 1 receptor antagonist (Anakinra).
Što je MAS (sindrom aktivacije makrofaga)?
Sindrom aktivacije makrofaga (MAS) je teška reumatska bolest opasna po život. To je kronična reumatska bolest dječje dobi. Obično se javlja kod juvenilnog idiopatskog artritisa sa sustavnim početkom. Također je povezan sa sustavnim eritemskim lupusom, Kawasakijevom bolešću i Stillovom bolešću u odrasloj dobi. Također se smatra da je MAS vrlo sličan sekundarnoj hemofagocitnoj limfohistiocitozi. Uzrok ove bolesti često je virusna infekcija ili lijek.
Slika 02: MAS
Simptomi ove bolesti uključuju kontinuiranu vrućicu, osjećaj umora i niske energije, glavobolju, smetenost, velike limfne čvorove, veliku jetru i slezenu, probleme s krvarenjem i zgrušavanjem, promjene krvnog tlaka i nisku krvnu sliku. Dijagnoza MAS-a postavlja se analizom krvi, aspiratom koštane srži i slikovnim pretragama (rendgensko snimanje, ultrazvuk, CT-SCAN, MRI). Mogućnosti liječenja obično uključuju steroide (glukokortikoide), intravenske imunoglobuline, ciklosporin (supresor imuniteta), biološku terapiju (Anakinra) i lijekove protiv raka.
Koje su sličnosti između HLH i MAS?
- HLH i MAS dva su medicinska stanja koja mogu uzrokovati citokinsku oluju.
- Obje bolesti uglavnom pogađaju djecu.
- Sekundarni HLH patofiziološki je sličan MAS-u.
- Obje su bolesti povezane s juvenilnim idiopatskim artritisom, juvenilnom Kawasaki bolešću i sistemskim eritemskim lupusom,
- Imaju slične mogućnosti liječenja.
Koja je razlika između HLH i MAS?
HLH je teška, po život opasna hematološka bolest dok je MAS teška, po život opasna reumatska bolest. Dakle, ovo je ključna razlika između HLH i MAS. Nadalje, postoje nasljedni i nenasljedni uzroci za HLH, ali postoje samo nenasljedni uzroci za MAS.
Infografija u nastavku predstavlja razlike između HLH i MAS u obliku tablice za usporedbu.
Sažetak – HLH vs MAS
HLH i MAS dva su medicinska stanja koja mogu uzrokovati citokinske oluje u tijelu. Djeca su pretežno pogođena oba stanja. HLH je teška po život opasna hematološka bolest, dok je MAS teška po život opasna reumatska bolest. Dakle, ovo sažima razliku između HLH i MAS.
