Ključna razlika – multipla skleroza nasuprot bolesti motornog neurona
Nekoliko upalnih poremećaja može utjecati na središnji živčani sustav. Multipla skleroza najčešća je neuroupalna bolest među njima. Bolest motornog neurona (MND) je neurodegenerativni poremećaj koji zahvaća središnji živčani sustav. Neurodegenerativne bolesti karakterizirane su progresivnim gubitkom neurona. Ovi poremećaji se uglavnom viđaju u starijoj životnoj dobi. Demencija i MND su primjeri neurodegenerativnih bolesti. Dakle, ključna razlika između multiple skleroze i bolesti motoričkih neurona je u tome što je multipla skleroza neuroupalna bolest dok je MND neurodegenerativna bolest.
Što je bolest motornog neurona (MND)?
Bolest motornog neurona (MND) ozbiljno je zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog respiratornog zatajenja ili aspiracije. Godišnja incidencija bolesti je 2/100 000, što ukazuje da je bolest relativno rijetka. U nekim se zemljama ovaj poremećaj identificira kao amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Žrtve ove bolesti obično su osobe između 50 i 75 godina starosti. U MND-u, senzorni sustav je pošteđen. Stoga se ne pojavljuju osjetilni simptomi kao što su utrnulost, trnci i bol.
Patogeneza
Gornji i donji motorni neuroni u leđnoj moždini, motorne jezgre kranijalnih živaca i korteksi glavne su komponente središnjeg živčanog sustava zahvaćenog MND-om. No, drugi neuronski sustavi također mogu biti pogođeni. Na primjer, kod 5% pacijenata može se vidjeti frontotemporalna demencija, dok je kod 40% pacijenata uočeno kognitivno oštećenje frontalnog režnja. Uzrok MND je nepoznat. No široko se vjeruje da je agregacija proteina u aksonima temeljna patogeneza koja uzrokuje MND. Ekscitotoksičnost posredovana glutamatom i oksidativno oštećenje neurona također su uključeni u patogenezu.
Kliničke karakteristike
Kod MND-a vide se četiri glavna klinička obrasca; mogu se spojiti s napredovanjem bolesti.
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)
ALS je tipična paraneoplastična prezentacija koja obično počinje s jednog uda, a zatim se postupno širi na druge udove i mišiće trupa. Klinička prezentacija bit će žarišna mišićna slabost i trošenje, s fascikulacijom mišića. Česti su grčevi. Pri pregledu se mogu naći oštri refleksi, ekstenzorni plantarni odgovori i spasticitet, koji su znakovi lezije gornjeg motornog neurona. Ozbiljno pogoršanje simptoma tijekom mjeseci potvrdit će dijagnozu.
Slika 01: Amiotrofična lateralna skleroza
Progresivna mišićna atrofija
Ovo uzrokuje slabost, gubitak mišića i fascikulaciju. Ovi simptomi obično počinju u jednom udu, a zatim se šire na susjedne segmente kralježnice. Ovo je čista prezentacija lezije donjeg motornog neurona.
Progresivna bulbarna i pseudobulbarna paraliza
Prikazni simptomi su dizartrija, disfagija, nazalna regurgitacija tekućine i gušenje. Do njih dolazi zbog zahvaćenosti jezgri nižih kranijalnih živaca i njihovih supranuklearnih veza. Kod mješovite bulbarne paralize može se uočiti fascikulacija jezika sa sporim, ukočenim pokretima jezika. Kod pseudobulbarne paralize može se vidjeti emocionalna inkontinencija s patološkim smijehom i plačem.
Primarna lateralna skleroza
Primarna lateralna skleroza je rijedak oblik MND-a, koji uzrokuje postupno progresivnu tetraparezu i pseudobulbarnu paralizu.
Dijagnoza
Dijagnoza bolesti prvenstveno se temelji na kliničkoj sumnji. Mogu se provesti istraživanja kako bi se isključili drugi mogući uzroci. EMG se može napraviti kako bi se potvrdila denervacija mišića zbog degeneracije nižih motornih neurona.
Prognoza i upravljanje
Nije dokazano da bi bilo koji tretman poboljšao ishod. Riluzol može usporiti napredovanje bolesti i produžiti životni vijek bolesnika za 3-4 mjeseca. Hranjenje putem gastrostome i neinvazivne ventilatorske potpore pomaže u produljenju preživljenja bolesnika iako je preživljenje dulje od 3 godine neuobičajeno.
Što je multipla skleroza (MS)?
Multipla skleroza je kronična autoimuna upalna bolest posredovana T-stanicama koja zahvaća središnji živčani sustav. Višestruka područja demijelinizacije nalaze se u mozgu i leđnoj moždini. Učestalost MS-a veća je među ženama. MS se uglavnom javlja između 20. i 40. godine života. Prevalencija bolesti varira ovisno o geografskoj regiji i etničkom podrijetlu. Bolesnici s MS-om osjetljivi su na druge autoimune poremećaje. I genetski i okolišni čimbenici utječu na patogenezu bolesti. Tri najčešća oblika MS-a su optička neuropatija, demijelinizacija moždanog debla i lezije leđne moždine.
Patogeneza
T upalni proces posredovan T-stanicama javlja se uglavnom unutar bijele tvari mozga i leđne moždine stvarajući plakove demijelinizacije. Plakovi veličine 2-10 mm obično se nalaze u optičkim živcima, periventrikularnoj regiji, corpus callosum, moždanom deblu i njegovim cerebelarnim vezama i cervikalnoj moždini.
Kod MS-a, periferni mijelinizirani živci nisu izravno zahvaćeni. U teškom obliku bolesti dolazi do trajne destrukcije aksona što rezultira progresivnom invalidnošću.
Vrste multiple skleroze
- Relapsno-remitentna MS
- Sekundarno progresivna MS
- Primarno progresivna MS
- Relapsno-progresivna MS
Uobičajeni znakovi i simptomi
- Bol pri pokretima očiju
- Blago zamagljivanje središnjeg vida/desaturacija boja/gusti središnji skotom
- Smanjen osjet vibracija i propriocepcija u stopalima
- Nespretna ruka ili ud
- nesigurnost u hodu
- Mokrenje i učestalost
- Neuropatska bol
- Umor
- Spastičnost
- Depresija
- Seksualna disfunkcija
- Temperaturna osjetljivost
U kasnoj MS mogu se vidjeti teški iscrpljujući simptomi s optičkom atrofijom, nistagmusom, spastičnom tetraparezom, ataksijom, znakovima moždanog debla, pseudobulbarnom paralizom, urinarnom inkontinencijom i kognitivnim oštećenjem.
Slika 2: Znakovi i simptomi multiple skleroze
Dijagnoza
Dijagnoza MS može se postaviti ako je pacijent imao 2 ili više napada koji su zahvatili različite dijelove središnjeg živčanog sustava. Ispitivanja kao što su magnetska rezonanca, CT i pregled likvora mogu se provesti kako bi se pružili dokazi za dijagnozu.
Upravljanje i prognoza
Ne postoji definitivan lijek za MS. No uvedeno je nekoliko imunomodulatornih lijekova za modificiranje tijeka upalne relapsno-remitentne faze MS-a. Oni su poznati kao lijekovi koji modificiraju bolest (DMD). beta-interferon i glatiramer acetat su primjeri takvih lijekova.
Koje su sličnosti između multiple skleroze i bolesti motoričkih neurona
- Multipla skleroza i bolest motoričkih neurona utječu na živčani sustav
- Ne postoji konačni lijek za oba ova poremećaja.
Koja je razlika između multiple skleroze i bolesti motoričkih neurona?
Multipla skleroza nasuprot bolesti motornog neurona |
|
| Multipla skleroza je kronična autoimuna upalna bolest posredovana T-stanicama koja zahvaća središnji živčani sustav. | MND je ozbiljno zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog respiratornog zatajenja ili aspiracije. |
| Vrsta bolesti | |
| Multipla skleroza je neuroupalni poremećaj. | MND je neurodegenerativni poremećaj |
| Dobna skupina | |
| Multipla skleroza pogađa relativno mlade osobe između 20 i 40 godina. | Pacijenti s MND-om obično imaju između 50 i 70 godina. |
| Seks | |
| Učestalost multiple skleroze je veća među ženama. | MND se javlja uglavnom među muškarcima. |
| Patogeneza | |
| Multipla skleroza je uzrokovana demijelinizacijom neurona. | Akumulacija proteina u aksonima temeljna je patogeneza MND-a. |
Sažetak – Multipla skleroza nasuprot bolesti motoričkih neurona
MND je neurodegenerativna bolest kod koje se simptomi brzo pogoršavaju. Iako multipla skleroza, koja je neuroupalni poremećaj, napreduje relativno sporo, također može uzrokovati ozbiljna oštećenja neurona. Ovo je glavna razlika između multiple skleroze i bolesti motoričkih neurona.
Preuzmite PDF verziju Multiple skleroze protiv bolesti motoričkih neurona
Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti ga za izvanmrežne svrhe prema napomeni o citatu. PDF verziju preuzmite ovdje. Razlika između multiple skleroze i bolesti motoričkih neurona.
