Ključna razlika – multipla skleroza naspram sistemske skleroze
I multipla skleroza i sistemska skleroza su autoimune bolesti čija je patogeneza potaknuta neotkrivenim okolišnim i genetskim čimbenicima. Multipla skleroza je kronična autoimuna, T-stanicama posredovana upalna bolest koja zahvaća središnji živčani sustav, dok je sistemska skleroza, također poznata kao sklerodermija, autoimuna multisistemska bolest s progresivnim pogoršanjem kliničke slike. Ključna razlika između multiple skleroze i sistemske skleroze je u tome što multipla skleroza zahvaća samo središnji živčani sustav, ali sistemska skleroza je multisistemska bolest koja zahvaća gotovo sve sustave u tijelu.
Što je multipla skleroza?
Multipla skleroza je kronična autoimuna upalna bolest posredovana T-stanicama koja zahvaća središnji živčani sustav. Višestruka područja demijelinizacije nalaze se u mozgu i leđnoj moždini. Učestalost MS-a veća je među ženama. MS se uglavnom javlja između 20. i 40. godine života. Prevalencija bolesti varira ovisno o geografskoj regiji i etničkom podrijetlu. Bolesnici s MS-om osjetljivi su na druge autoimune poremećaje. I genetski i okolišni čimbenici utječu na patogenezu bolesti. Tri najčešća oblika MS-a su optička neuropatija, demijelinizacija moždanog debla i lezije leđne moždine.
Patogeneza
upalni proces posredovan T stanicama javlja se uglavnom unutar bijele tvari mozga i leđne moždine stvarajući plakove demijelinizacije. Plakovi veličine 2-10 mm obično se nalaze u optičkim živcima, periventrikularnoj regiji, corpus callosum, moždanom deblu i njegovim cerebelarnim vezama i cervikalnoj vrpci.
Kod MS-a, periferni mijelinizirani živci nisu izravno zahvaćeni. U teškom obliku bolesti dolazi do trajne destrukcije aksona što rezultira progresivnom invalidnošću.
Slika 01: Multipla skleroza
Vrste multiple skleroze
- Relapsno-remitentna MS
- Sekundarno progresivna MS
- Primarno progresivna MS
- Relapsno-progresivna MS
Uobičajeni znakovi i simptomi
- Bol pri pokretima očiju
- Blago zamagljivanje središnjeg vida/desaturacija boja/gusti središnji skotom
- Smanjen osjet vibracija i propriocepcija u stopalima
- Nespretna ruka ili ud
- nesigurnost u hodu
- Mokrenje i učestalost
- Neuropatska bol
- Umor
- Spastičnost
- Depresija
- Seksualna disfunkcija
- Temperaturna osjetljivost
U kasnoj MS mogu se vidjeti teški iscrpljujući simptomi s optičkom atrofijom, nistagmusom, spastičnom tetraparezom, ataksijom, znakovima moždanog debla, pseudobulbarnom paralizom, urinarnom inkontinencijom i kognitivnim oštećenjem.
Dijagnoza
Dijagnoza MS može se postaviti ako je pacijent imao 2 ili više napada koji su zahvatili različite dijelove središnjeg živčanog sustava. MRI je standardna pretraga koja se koristi za potvrdu kliničke dijagnoze. CT i pregled likvora mogu se napraviti kako bi se pružili dodatni dokazi za dijagnozu ako je potrebno.
Upravljanje
Ne postoji definitivan lijek za MS. No uvedeno je nekoliko imunomodulatornih lijekova za modificiranje tijeka upalne relapsno-remitentne faze MS-a. Oni su poznati kao lijekovi koji modificiraju bolest (DMD). Beta-interferon i glatiramer acetat su primjeri takvih lijekova. Osim medikamentozne terapije, opće mjere kao što su fizioterapija, podrška pacijentu uz pomoć multidisciplinarnog tima i radna terapija mogu uvelike poboljšati životni standard bolesnika.
Prognoza
Prognoza multiple skleroze varira na nepredvidiv način. Veliko opterećenje MR lezijama pri početnoj prezentaciji, visoka stopa relapsa, muški spol i kasna prezentacija obično su povezani s lošom prognozom. Neki pacijenti nastavljaju živjeti normalnim životom bez vidljivih poteškoća, dok neki mogu postati ozbiljno onesposobljeni.
Što je sistemska skleroza?
Sistemska skleroza, koja je također poznata sklerodermija. je autoimuna multisistemska bolest s progresivnim pogoršanjem kliničke slike.
Čimbenici rizika
Izloženost
- Vinil klorid
- Silicijska prašina
- Patvoreno ulje repice
- trikloretilen
Kliničke karakteristike
- Zategnuta koža na licu, mala usta, kljunasti nos i teleangiektazije
- Poremećaj motiliteta ili suženja jednjaka
- Fibroza miokarda
- Sklerodermija i bubrežna kriza
- Plućna hipertenzija ili plućna fibroza
- Malapsorpcija, hipomotilitet crijeva i fekalna inkontinencija
- Raynaudov fenomen
Istrage
- Puna krvna slika – puna krvna slika obično otkriva prisutnost normokromne, normocitne anemije.
- Urea i elektroliti – razina uree i elektrolita može biti povišena kod oštećenja bubrega povezanog sa sklerodermijom
- Testiranje na antitijela kao što su ACA i ANA koja se obično vide kod sistemske skleroze
- Mikroskopija urina
- Slika
- RTG prsnog koša – može se koristiti za isključivanje svih drugih patoloških stanja koja bi mogla imati sličnu kliničku sliku. Osim toga, ovo može biti od pomoći u prepoznavanju bilo kakvih abnormalnih srčanih ili plućnih promjena.
- RTG šake – može pokazati naslage kalcija koje su se nakupile oko kostiju prstiju.
- GI endoskopija može otkriti bilo kakve abnormalnosti u jednjaku
- Može se napraviti CT visoke razlučivosti kako bi se identificirala fibrozna zahvaćenost pluća
Slika 02: Plućna fibroza kod sistemske skleroze
Upravljanje
Ne postoji definitivan lijek za sistemsku sklerozu. Prilično iznenađujuće, pokazalo se da su kortikosteroidi i imunosupresivi manje učinkoviti u liječenju ovog stanja. Pristup specifičan za organe u liječenju bolesti može biti koristan u izbjegavanju dugoročnih komplikacija povezanih sa sistemskom sklerozom.
- Savjetovanje pacijenata i podrška obitelji iznimno su važni
- Korištenje lubrikanata za kožu i vježbe za kožu mogu ograničiti razvoj kontraktura
- Grijači za ruke i oralni vazodilatatori mogu se koristiti za kontrolu Raynaudovog učinka
- Inhibitori protonske pumpe obično se propisuju za ublažavanje ezofagealnih simptoma
- ACE inhibitori su lijekovi izbora u liječenju oštećenja bubrega
- Plućnu hipertenziju treba liječiti oralnim vazodilatatorima, kisikom i varfarinom
Prognoza
Blagi oblik bolesti ima bolju prognozu od difuzne bolesti. Opsežna plućna fibroza obično je vodeći uzrok smrti među pacijentima sa sklerodermijom.
Koje su sličnosti između multiple skleroze i sistemske skleroze?
- I multipla skleroza i sistemska skleroza su autoimune bolesti.
- Obje bolesti nemaju definitivan lijek.
Koja je razlika između multiple skleroze i sistemske skleroze?
Multipla skleroza naspram sistemske skleroze |
|
| Multipla skleroza je kronična autoimuna upalna bolest posredovana T-stanicama koja zahvaća središnji živčani sustav. | Sistemska skleroza (sklerodermija) je autoimuna multisistemska bolest s progresivnim pogoršanjem kliničke slike. |
| Čimbenici rizika | |
| Ženski spol i genetska predispozicija glavni su poznati čimbenici. | Izloženost vinil kloridu, prašini silicijevog dioksida, patvorenom ulju uljane repice i trikloretilenu faktori su rizika. |
| Kliničke karakteristike | |
|
Ranu bolest karakteriziraju sljedeće kliničke značajke. · Bol pri pokretima očiju · Blago zamagljivanje središnjeg vida/desaturacija boja/gusti središnji skotom · Smanjeni osjet vibracija i propriocepcija u stopalima · Nespretna ruka ili ud · Nesigurnost u hodu · Hitnost i učestalost mokrenja · Neuropatska bol · Umor · Spastičnost · Depresija · Seksualna disfunkcija · Temperaturna osjetljivost U kasnoj MS, ozbiljni iscrpljujući simptomi mogu se vidjeti s
|
Zadebljanje kože u različitim dijelovima tijela je najistaknutiji klinički znak. Osim toga, sljedeće značajke također se mogu često vidjeti. · Zategnuta koža na licu, mala usta, kljunasti nos i teleangiektazije · Dismotilitet ili strikture jednjaka · Fibroza miokarda · Sklerodermija i bubrežna kriza · Plućna hipertenzija ili plućna fibroza · Malapsorpcija, hipomotilitet crijeva i fekalna inkontinencija · Raynaudov fenomen |
| Dijagnoza | |
|
Sljedeće pretrage rade se za dijagnozu multiple skleroze kao i za procjenu napredovanja bolesti. · Puna krvna slika · Urea i elektroliti · Testiranje na antitijela kao što su ACA i ANA koja se obično vide kod sistemske skleroze · Mikroskopija urina · RTG prsnog koša · RTG šake · GI endoskopija može otkriti bilo kakve abnormalnosti u jednjaku · CT visoke rezolucije može se napraviti kako bi se identificirala fibrozna zahvaćenost pluća |
| Liječenje | |
Opće mjere kao što su fizioterapija, podrška pacijentu uz pomoć multidisciplinarnog tima i radna terapija mogu uvelike poboljšati životni standard bolesnika. |
Cilj liječenja je kontrolirati težinu simptoma i zaustaviti napredovanje bolesti. · Savjetovanje pacijenata i podrška obitelji iznimno su važni · Korištenje lubrikanata za kožu i vježbe za kožu mogu ograničiti razvoj kontraktura · Grijači za ruke i oralni vazodilatatori mogu se koristiti za kontrolu Raynaudovog učinka · Inhibitori protonske pumpe obično se propisuju za ublažavanje ezofagealnih simptoma · ACE inhibitori su lijekovi izbora u liječenju oštećenja bubrega · Plućnu hipertenziju treba liječiti oralnim vazodilatatorima, kisikom i varfarinom |
Sažetak – Multipla skleroza naspram sistemske skleroze
Multipla skleroza je kronična autoimuna, T-stanicama posredovana upalna bolest koja zahvaća središnji živčani sustav, dok je sistemska skleroza, poznata i kao sklerodermija, autoimuna multisistemska bolest s kliničkom slikom koja se progresivno pogoršava. Glavna razlika između multiple skleroze i sistemske skleroze je u tome što multipla skleroza pogađa samo središnji živčani sustav, dok sistemska skleroza proširuje svoj učinak na gotovo sve tjelesne sustave.
Preuzmite PDF verziju Multiple skleroze protiv sistemske skleroze
Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti ga za izvanmrežne svrhe prema napomeni o citatu. Ovdje preuzmite PDF verziju Razlika između multiple skleroze i sistemske skleroze
