Ključna razlika – mišićna distrofija naspram miastenije gravis
Pokreti tijela nastaju kao rezultat suradnje između mišića i neuronskih mehanizama koji ih kontroliraju. Stoga svaki kvar ili kolaps ovih komponenti može ozbiljno narušiti pokretljivost osobe. Kod miastenije gravis i mišićne distrofije postoje takva ograničenja u sposobnosti kretanja tijela. Progresivni gubitak mišićne mase i posljedični gubitak mišićne snage obilježja su mišićne distrofije. S druge strane, miastenija gravis je autoimuni poremećaj karakteriziran proizvodnjom antitijela koja blokiraju prijenos impulsa preko neuromuskularnog spoja. Ključna razlika između ta dva poremećaja je da je kod miastenije gravis problem na razini neuromuskularnih spojeva, dok je kod mišićne distrofije lezija u mišiću.
Što je mišićna distrofija?
Progresivni gubitak mišićne mase i posljedični gubitak mišićne snage glavna su obilježja mišićne distrofije. Vjeruje se da su genetske mutacije, osobito u genu za distrofin, uzrok ovog poremećaja. Postoje brojne varijante mišićne distrofije od kojih je najčešća Duchenneova mišićna distrofija.
Simptomi i znakovi
Rani simptomi uključuju:
- Bol ukočenost mišića
- Poteškoće u naporu
- Gegajući hod
- Neravnoteža
- Poteškoće u učenju
Kasne manifestacije uključuju:
- Oštećenje disanja zbog slabosti respiratornih mišića
- Nepokretnost
- Srčani problemi
- Skraćivanje mišića i tetiva
Istrage
Obično se biopsije mišića rade u svrhu identifikacije patološke varijante mišićne distrofije.
Slika 01: Mišićna distrofija
Tretman
- Nema konačnog lijeka, provodi se samo simptomatsko liječenje
- Genska terapija kao lijek za mišićnu distrofiju postaje sve popularnija
- Lijekovi poput kortikosteroida daju se za kontrolu upale
- ACE inhibitori i beta blokatori korisni su u liječenju srčanih komplikacija
- Fizioterapija se može pružiti kao dodatak farmakoterapiji
Što je miastenija gravis?
Myasthenia gravis je autoimuni poremećaj karakteriziran proizvodnjom protutijela koja blokiraju prijenos impulsa preko neuromuskularnog spoja. Ta se protutijela vežu na postsinaptičke Ach receptore i tako sprječavaju vezanje Ach u sinaptičkoj pukotini na te receptore. Žene su pet puta više pogođene ovim stanjem od muškaraca. Postoji značajna povezanost s drugim autoimunim poremećajima kao što su reumatoidni artritis, SLE i autoimuni tiroiditis. Uočena je istodobna hiperplazija timusa.
Kliničke karakteristike
- Postoji slabost proksimalnih mišića ekstremiteta, ekstraokularnih mišića i bulbarnih mišića
- Postoje umor i fluktuacija s obzirom na slabost mišića
- Bez bolova u mišićima
- Srce nije zahvaćeno, ali dišni mišići mogu biti zahvaćeni
- Refleksi su također umorni
- Diplopija, ptoza i disfagija
Istrage
- Anti ACh receptorska antitijela u serumu
- Tensilon test gdje se primjenjuje doza edrofonija koja dovodi do prolaznog poboljšanja simptoma koje traje oko 5 minuta
- Slikovne studije
- ESR i CRP
Slika 02: Ptoza kod miastenije gravis
Upravljanje
- Primjena antikolinesteraza kao što je piridostigmin
- Imunosupresivi poput kortikosteroida mogu se davati pacijentima koji ne reagiraju na antikolinesteraze
- timektomija
- plazmafereza
- Intravenozni imunoglobulini
Koja je sličnost između mišićne distrofije i miastenije gravis?
I jedno i drugo može ozbiljno narušiti pokretljivost pacijenta
Koja je razlika između mišićne distrofije i miastenije gravis?
Mišićna distrofija protiv miastenije gravis |
|
| Progresivni gubitak mišićne mase i posljedični gubitak mišićne snage obilježja su mišićne distrofije. | Myasthenia gravis je autoimuni poremećaj karakteriziran proizvodnjom protutijela koja blokiraju prijenos impulsa preko neuromuskularnog spoja. |
| Defekt | |
| Kvar je u mišićima | Defekt je na neuromuskularnim spojevima |
| Kliničke karakteristike | |
|
Rani simptomi uključuju:
Kasne manifestacije uključuju:
|
Kliničke karakteristike su, · Postoji slabost proksimalnih mišića ekstremiteta, ekstraokularnih mišića i bulbarnih mišića · Postoji umor i fluktuacija s obzirom na slabost mišića · Nema bolova u mišićima · Srce nije zahvaćeno, ali dišni mišići mogu biti zahvaćeni · Refleksi su također umorni · Diplopija, ptoza i disfagija |
| Istraga | |
| Obično se biopsije mišića rade u svrhu identifikacije patološke varijante mišićne distrofije. |
Sljedeće pretrage se rade kada se sumnja na miasteniju gravis. · Protutijela protiv ACh receptora u serumu · Tensilon test gdje se primjenjuje doza edrofonija koja dovodi do prolaznog poboljšanja simptoma koje traje oko 5 minuta · Slikovne studije · ESR i CRP |
| Upravljanje | |
|
· Ne postoji definitivno izlječenje, provodi se samo simptomatsko liječenje · Genska terapija kao lijek za mišićnu distrofiju postaje sve popularnija · Lijekovi poput kortikosteroida daju se za kontrolu upale · ACE inhibitori i beta blokatori korisni su u liječenju srčanih komplikacija · Fizioterapija se može pružiti kao dodatak farmakoterapiji |
· Davanje antikolinesteraza kao što je piridostigmin · Imunosupresivi poput kortikosteroida mogu se davati pacijentima koji ne reagiraju na antikolinesteraze · Timektomija · Plazmafereza · Intravenski imunoglobulini |
Sažetak – mišićna distrofija nasuprot miastenije gravis
Progresivni gubitak mišićne mase i posljedični gubitak mišićne snage glavna su obilježja mišićne distrofije, dok je miastenija gravis autoimuni poremećaj karakteriziran proizvodnjom protutijela koja blokiraju prijenos impulsa preko neuromuskularnog spoja. Kod mišićne distrofije defekt je u mišićima, ali kod miastenije gravis defekt je na neuromuskularnom spoju. Ovo je razlika između ta dva poremećaja.
Preuzmite PDF verziju Muscular Dystrophy vs Myasthenia Gravis
Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti ga za izvanmrežne svrhe prema napomeni o citatu. Ovdje preuzmite PDF verziju: Razlika između mišićne distrofije i miastenije gravis
