Ključna razlika – CJD naspram VCJD
Prionske bolesti su prenosive neurodegenerativne bolesti s dugim razdobljem inkubacije uzrokovane nakupljanjem krivo presavijenog prirodnog proteina PrPc. Creutzfeldt-Jacobov sindrom je najčešća prionska bolest kod ljudi i može se vidjeti u različitim oblicima. Varijanta Creutzfeldt-Jacobovog sindroma je jedan takav oblik Creutzfeldt-Jacobovog sindroma koji uglavnom pogađa mlade ljude u kasnim dvadesetima. Obično drugi oblici CJD-a pogađaju starije osobe iznad 50 godina. Osim ove razlike u populaciji koja je u riziku od razvoja bolesti, nema druge značajne razlike između CJD i VCJD.
Što je CJD?
Creutzfeldt-Jacobov sindrom je najčešća prionska bolest u ljudi i može se vidjeti u različitim oblicima kao što su sporadični, jatrogeni, obiteljski i varijanti.
Sporadični CJD
Ovo je oblik CJD-a koji se najčešće susreće u kliničkom okruženju. Ljudi stariji od 50 godina imaju veću vjerojatnost da će biti pogođeni ovim stanjem, a incidencija je otprilike oko 1 na milijun. Vjeruje se da su somatske mutacije u genu PRNP uzrok sporadične CJD. Smrt unutar šest mjeseci neizbježna je zbog brzo progresivne demencije. Na sporadičnu CJD treba posumnjati kad god pacijent pokazuje znakove brzog kognitivnog pada. Prisutnost mioklonusa još je jedan klinički znak.
Slika 01: Spongiformna promjena u CJD
jatrogeni CJD
Kao što ime sugerira, jatrogeni CJD prenosi se medicinskim i kirurškim intervencijama kao što je uporaba kirurških instrumenata u neurokirurgiji (prioni su otporni na sterilizaciju), materijal za presađivanje i infuzija hormona rasta dobivenog iz kadaverične hipofize bolesnika s CJD ili presimptomatskom CJD. Jatrogeni CJD ima iznimno dug period inkubacije.
Obiteljski CJD
Ovo se može smatrati najrjeđim oblikom CJD-a i posljedica je kongenitalnih mutacija u PRNP genu.
Što je VCJD?
Varijanta Creutzfeldt-Jacobovog sindroma ili VCJD prvi je put identificirana u Ujedinjenom Kraljevstvu 1995. Za razliku od sporadičnog oblika bolesti, VCJD pogađa mnogo mlađe ljude u kasnim 20-ima.
Rani simptomi uključuju neuropsihijatrijske manifestacije praćene ataksijom i demencijom s mioklonusom ili korejom. VCJD ima dug tijek bolesti, a posljedično postoji dugi razmak između infekcije i pojave kliničkih obilježja.
Dijagnoza se može potvrditi biopsijom tonzila, a nedavno je uveden i osjetljiv test krvi.
I VCJD i goveđi spongiformni encefalitis uzrokovani su istim sojem priona. Prijenos bolesti može se dogoditi i putem transfuzije krvi.
Slika 02: Biopsija krajnika u VCJD
Liječenje CJD i VCJD
Ne postoji lijek ni za jedan oblik CJD-a. Liječenje ima za cilj ublažiti simptome i učiniti pacijenta što je moguće ugodnijim. Za ublažavanje boli mogu se dati analgetici, a antiepileptički lijekovi poput klonazepama korisni su u kontroli koreje i mioklonusa.
Koje su sličnosti između drugih oblika CJD i VCJD?
- Svi oblici CJD uključujući VCJD uzrokovani su prionima.
- Svi oblici imaju slične kliničke manifestacije.
- Niti jedna od različitih varijanti CJD-a nije izlječiva i jedino što se može učiniti je simptomatsko liječenje kako bi se smanjila pacijentova patnja.
Koja je razlika između CJD i VCJD?
Budući da je VCJD oblik CJD-a, sljedeći odjeljak govori o razlici između VCJD-a i drugih oblika CJD-a.
CJD vs VCJD |
|
| CJD je najčešća prionska bolest kod ljudi i može se vidjeti u različitim oblicima. | VCJD (varijanta Creutzfeldt-Jacobovog sindroma) jedan je oblik CJD-a. |
| Dobna granica pacijenata | |
| Često su pogođene starije osobe iznad 50 godina. | Mladi ljudi u kasnim dvadesetima uobičajene su žrtve VCJD-a. |
| Razdoblje inkubacije | |
| Sporadična CJD ima dugo razdoblje inkubacije; obiteljski i jatrogeni oblici imaju relativno kratko razdoblje inkubacije. | VCJD uvijek ima kratko razdoblje inkubacije. |
Sažetak – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobov sindrom je neurodegenerativna bolest uzrokovana određenom vrstom proteina koji se nazivaju prioni. Postoje različite varijante ove bolesti kao sporadične, jatrogene itd. Varijanta Creutzfeldt-Jacobovog sindroma je jedna takva varijanta glavnog kliničkog sindroma. No, za razliku od oblika bolesti koji najčešće pogađaju starije osobe iznad 50 godina, VCJB pogađa mlađe osobe u kasnim dvadesetima. Ovo je glavna razlika između CJD i VCJD.
Preuzmite PDF verziju CJD vs VCJD
Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti ga za izvanmrežne svrhe prema napomeni o citatu. PDF verziju preuzmite ovdje. Razlika između CJD i VCJD
