Ključna razlika – policitemija naspram prave policitemije
Policitemija se definira kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV-a. Ovo stanje može biti uzrokovano različitim uzrocima. Kada pacijent dobije policitemiju kao nastavak osnovne bolesti, to je poznato kao sekundarna policitemija. S druge strane, policitemija zbog primarnog poremećaja u fiziološkim mehanizmima odgovornim za sintezu hemoglobina poznata je kao primarna policitemija. Policitemija vera najčešći je uzrok primarne policitemije, a definira se kao klonalni poremećaj matičnih stanica u kojem dolazi do promjene u pluripotentnim progenitorskim stanicama koje dovode do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih progenitorskih stanica. Ključna razlika između policitemije i policitemije vere je u tome što je policitemija povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV-a, dok je policitemija vera jedan od uzroka policitemije.
Što je policitemija?
Policitemija se definira kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV-a. Postoje dva glavna oblika policitemije kao apsolutna eritrocitoza i relativna eritrocitoza; kod apsolutne eritrocitoze postoji istinski porast volumena crvenih krvnih stanica, a kod relativne eritrocitoze dolazi do smanjenja volumena plazme uz normalan volumen crvenih krvnih stanica.
Uzroci
Primarna policitemija
- Policitemija vera
- Mutacije u receptoru eritropoetina
- Hemoglobini s visokim afinitetom prema kisiku
Sekundarna policitemija
– Hipoksičko povećanje eritropoetina
- Velika nadmorska visina
- Kronična bolest pluća
- Bolesti srca
- apneja za vrijeme spavanja
- Morbidna pretilost
- Teško pušenje
- Povećani afinitet hemoglobina
– Neodgovarajuće povećanje eritropoetina
- Karcinomi bubrežnih stanica
- Hepatocelularni karcinom
- Tumori nadbubrežne žlijezde
- Cerebralni hemangioblastom
- Masivni leiomiom maternice
- Prekomjerna primjena eritropoetina
Razine eritropoetina su normalne ili povišene kod sekundarne policitemije.
Sekundarne policitemije liječe se liječenjem temeljnog uzroka. Svaki tumor koji izravno ili neizravno dovodi do povećanja proizvodnje eritropoetina treba kirurški odstraniti. Teški pušači imaju veću vjerojatnost da će biti pogođeni sekundarnom policitemijom budući da povećane razine karboksiliranog hemoglobina stimuliraju prirodne putove proizvodnje eritropoetina. Tromboza, krvarenje i zatajenje srca su komplikacije sekundarne policitemije. Venesekcija također može pomoći u ublažavanju simptoma, osobito ako je PCV veći od 0,55/mikro litri.
Što je prava policitemija?
Policitemija vera je klonalni poremećaj matičnih stanica u kojem dolazi do promjene u pluripotentnim progenitorskim stanicama, što dovodi do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih progenitorskih stanica. Velika većina pacijenata koji pate od ovog stanja imaju mutacije u genu JAK2.
Kliničke karakteristike
Postoji podmukli napad. Tipična prezentacija je stariji pacijent stariji od 60 godina koji se žali na umor, depresiju, vrtoglavicu i tinitus.
Osim ovih nespecifičnih simptoma, pacijent može imati,
- Hipertenzija
- angina
- Povremena klaudikacija
- Sklonost krvarenju
- Jaki svrbež nakon dobrog kupanja
- giht
- Krvarenje
- Tromboza
- Plethora
Dijagnostički kriterij
Glavni kriteriji
- Razina hemoglobina veća od 185 g/l kod muškaraca i 165 g/l kod žena
- Prisutnost JAK2 mutacije
Manji kriterij
- Biopsija koštane srži koja pokazuje hipercelularnost za dob s panmijelozom
- Smanjena razina eritropoetina u serumu
- Endogena eritroidna formacija kolonije in vitro
Najmanje jedan manji kriterij s glavnim kriterijima i jedan glavni kriterij s bilo kojim od sporednih kriterija treba biti prisutan kako bi se postavila dijagnoza PV.
Upravljanje
Cilj liječenja je održavanje normalne krvne slike kako bi se spriječile komplikacije poput tromboze. Sljedeće intervencije glavni su oslonci u upravljanju PV
- Venesection
- Kemoterapija
- Primjena niske doze aspirina za pacijente koji su prethodno imali trombotične epizode.
- Primjena anagrelida za sprječavanje diferencijacije megakariocita
30% pacijenata s PV može imati mijelofibrozu, a 5% pacijenata može dobiti mijeloblastičnu leukemiju.
Koje su sličnosti između policitemije i prave policitemije?
Policitemija vera je najistaknutiji uzrok primarne policitemije
Koja je razlika između policitemije i prave policitemije?
Policitemija protiv prave policitemije |
|
| Policitemija se definira kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV. | Policitemija vera je klonski poremećaj matičnih stanica u kojem dolazi do promjene u pluripotentnim progenitorskim stanicama koje dovode do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih progenitorskih stanica. |
| Uzroci | |
|
Primarna policitemija
Sekundarna policitemija– Hipoksičko povećanje eritropoetina
– Neodgovarajuće povećanje eritropoetina
|
Prava policitemija, koja je najistaknutiji uzrok primarne policitemije, posljedica je mutacije u genu JAK2. |
| Upravljanje | |
|
Cilj liječenja je održavanje normalne krvne slike kako bi se spriječile komplikacije poput tromboze. Sljedeće intervencije glavni su oslonci u upravljanju PV
30% pacijenata s PV-om može imati mijelofibrozu, a 5% pacijenata može dobiti mijeloblastičnu leukemiju. |
| Komplikacija | |
| Tromboza, zatajenje srca i krvarenja glavne su komplikacije policitemije uzrokovane različitim uzrocima osim policitemije vere. | Osim tromboze, zatajenja srca i krvarenja, pacijenti mogu razviti mijelofibrozu i mijeloblastičnu leukemiju. |
Sažetak – Policitemija naspram prave policitemije
Policitemija se definira kao povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina i PCV-a. Policitemija vera je klonalni poremećaj matičnih stanica u kojem postoji promjena u pluripotentnim progenitorskim stanicama što dovodi do prekomjerne proliferacije eritroidnih, mijeloidnih i megakariocitnih progenitorskih stanica. U osnovi, nema razlike između policitemije i prave policitemije. Policitemija vera je jedan od velikog broja uzroka policitemije koja je posljedica defekta u genu JAK2.
