Ključna razlika između mastocitoze i MCAS je u tome što je mastocitoza stanje uzrokovano prekomjernim brojem mastocita koji se skupljaju u tkivima tijela, dok je MCAS stanje u kojem mastociti u tijelu ispuštaju neodgovarajući količina kemikalija u tijelu.
Mastocitoza i MCAS dvije su različite vrste bolesti mastocita. Bolesti mastocita su rijetka stanja. Osobe s bolestima mastocita mogu doživjeti neobjašnjivo crvenilo, bolove u trbuhu, nadutost, ozbiljne reakcije na hranu, lijekove ili ubode insekata. Ovim ljudima može biti vruće čak i kada su u prostoriji s normalnom temperaturom. Ovi simptomi također mogu signalizirati alergijsku reakciju.
Što je mastocitoza?
Mastocitoza je stanje koje je uzrokovano nakupljanjem viška mastocita u tkivima tijela. Postoje dvije glavne vrste mastocitoze: kožna mastocitoza i sustavna mastocitoza. Kožna mastocitoza uglavnom pogađa djecu. Kod kožne mastocitoze, mastociti se skupljaju u koži, ali se ne nalaze u velikom broju drugdje u tijelu. S druge strane, sustavna mastocitoza uglavnom pogađa odrasle osobe. U sustavnoj mastocitozi, mastociti se skupljaju u tjelesnim tkivima, uključujući kožu, unutarnje organe i kosti.
Slika 01: Mastocitoza
Simptomi kožne mastocitoze uključuju abnormalne izrasline (lezije) na koži poput izbočina, mrlja ili mjehurića. Simptomi sustavne mastocitoze uključuju crvenilo, svrbež, koprivnjaču, bolove u trbuhu, proljev, mučninu, povraćanje, anemiju, poremećaje krvarenja, bolove u kostima i mišićima, povećanje jetre, slezene ili limfnih čvorova, depresiju, promjene raspoloženja ili probleme s koncentracijom. Osobe s mastocitozom također se suočavaju s visokim rizikom od razvoja teških alergijskih reakcija koje se nazivaju anafilaksija.
Uzrok mastocitoze je mutacija gena KIT, koja čini mastocite osjetljivijima na učinke signalnog proteina koji se zove faktor matičnih stanica (SCF). SCF ima ulogu u poticanju proizvodnje i preživljavanja mastocita unutar koštane srži. Štoviše, ovo se stanje može dijagnosticirati biopsijom kože, krvnim pretragama, ultrazvukom, DEXA skeniranjem za mjerenje gustoće kostiju i testovima biopsije koštane srži. Nadalje, mastocitoza se može liječiti steroidnim kremama, antihistaminicima, epinefrinom, drugim lijekovima (ublažavanje proljeva i bolova u trbuhu) i ultraljubičastim svjetlom.
Što je MCAS (sindrom aktivacije mastocita)?
MCAS (sindrom aktivacije mastocita) je stanje u kojem mastociti u tijelu ispuštaju neodgovarajuću količinu kemikalija u tijelo. Ova bolest može uzrokovati teške alergijske reakcije i druge simptome. MCAS je normalno idiopatski. Ali MCAS se može pojaviti zbog genetskih promjena kao što su somatske mutacije u KIT, MC regulatornim genima i naslijeđenog povećanog broja kopija TPSAB1 gena.
Slika 02: MCAS
Simptomi ovog stanja uključuju svrbež, crvenilo, koprivnjaču, lako stvaranje modrica, crvenkast ten, osjećaj pečenja, dermatografiju, ošamućenost, vrtoglavicu, presinkopu, sinkopu, aritmiju, tahikardiju, proljev, mučninu, povraćanje, grčeve, crijevna nelagoda, zatvor, poteškoće s gutanjem, stezanje u grlu, kongestija, kašalj, piskanje i anafilaksija. Ovo se stanje obično dijagnosticira testovima seruma za razinu triptaze mastocita i testovima urina za razine N-metilhistamina, 11B-prostaglandina F2 α ili leukotriena E4. Nadalje, tretmani za MCAS uključuju H1 i H2 antihistaminike, aspirin, stabilizatore mastocita, antileukotriene i kortikosteroide.
Koje su sličnosti između mastocitoze i MCAS-a?
- Mastocitoza i MCAS dvije su različite vrste bolesti mastocita.
- Oba su rijetka stanja.
- Ozbiljne alergijske reakcije poput anafilaksije mogu biti prisutne u oba stanja.
- Oba stanja mogu se liječiti antihistaminicima.
Koja je razlika između mastocitoze i MCAS?
Mastocitoza je stanje uzrokovano prekomjernim nakupljanjem mastocita u tkivima tijela, dok je MCAS (sindrom aktivacije mastocita) stanje u kojem mastociti u tijelu ispuštaju neodgovarajuću količinu kemikalija u tijelo. Dakle, ovo je ključna razlika između mastocitoze i MCAS-a. Nadalje, učestalost bolesti mastocitoze je 5-10 na 1.000.000 ljudi, dok je učestalost bolesti MCAS 2,7 na 1.000.000 ljudi.
Infografika u nastavku prikazuje razlike između mastocitoze i MCAS-a u obliku tablice za usporedbu.
Sažetak – Mastocitoza u odnosu na MCAS
Tri glavna oblika bolesti mastocita su mastocitoza, sindrom aktivacije mastocita (MCAS) i alfa triptazemija (HAT). Mastocitoza je stanje koje je uzrokovano prekomjernim brojem mastocita koji se skupljaju u tkivima tijela, dok je MCAS (sindrom aktivacije mastocita) stanje u kojem mastociti u tijelu ispuštaju neodgovarajuću količinu kemikalija u tijelo.. Dakle, ovo sažima razliku između mastocitoze i MCAS.
