Ključna razlika – cistična fibroza naspram plućne fibroze
Ključna razlika između cistične fibroze i plućne fibroze je u tome što je cistična fibroza genetski poremećaj gdje je zahvaćeno više organa uključujući pluća, gastrointestinalni sustav, gušteraču kao i genitalni sustav, dok je fibroza pluća stanje koje karakterizira postupna fibroza plućnog parenhima uzrokujući nedostatke u difuziji plinova što dovodi do respiratornog zatajenja u kasnijim fazama.
Što je cistična fibroza?
Cistična fibroza je autosomno recesivni poremećaj koji uzrokuje mutacije obiju kopija gena odgovornog za protein koji se naziva regulator transmembranske provodljivosti cistične fibroze (CFTR). Ovaj protein je uključen u proizvodnju znoja, probavnih sekreta i sluzi. Kada ovaj protein ne funkcionira, sekret postaje gust. Ovaj poremećaj karakterizira stvaranje guste sluzi i crijevnih sekreta koji uzrokuju začepljenje kanalnih sustava različitih organa uzrokujući njihove disfunkcije. Tipični simptomi uključuju insuficijenciju gušterače zbog kronične opstrukcije kanala gušterače, intestinalnu opstrukciju i česte infekcije pluća zbog disfunkcije mukocilijarnog aparata i neplodnost zbog začepljenja kanala u genitalnom sustavu. Cistična fibroza se dijagnosticira testiranje znoja i genetska analiza.
Ne postoji poznati lijek za ovaj poremećaj. Infekcije pluća su česte i potrebno ih je liječiti odgovarajućim antibioticima kako bi se spriječilo dugotrajno oštećenje pluća. Pacijentu će možda trebati dati i profilaktičke antibiotike kako bi se spriječile infekcije. Transplantacija pluća može biti najbolja opcija za teško oštećena pluća. Nadoknada enzima gušterače važna je za sprječavanje pothranjenosti. Problemi s plućima odgovorni su za smrt kod većine bolesnika s cističnom fibrozom.
Cistična fibroza je česta među ljudima europskog podrijetla.
Što je plućna fibroza?
Plućna fibroza je skupina poremećaja karakteriziranih postupnom fibrozom i destrukcijom pluća. Bolesnici s plućnom fibrozom pate od kratkoće daha, osobito pri naporu, suhog kašlja, umora i slabosti. Brojni su uzroci odgovorni za plućnu fibrozu.
Udisanje zagađivača iz okoliša i rada kao što su azbest, silicij i izlaganje određenim štetnim plinovima.
- Preosjetljivi pneumonitis koji je posljedica udisanja prašine kontaminirane bakterijskim i gljivičnim proizvodima
- Bolesti vezivnog tkiva kao što su reumatoidni artritis i sistemski eritematozni lupus
- Pušenje cigareta
- Sarkoidoza
- Infekcije
- Određeni lijekovi, npr. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
- Radijacijska terapija prsnog koša
Međutim, postoji kategorija plućne fibroze u kojoj uzrok nije pronađen. Ova skupina je nazvana idiopatska plućna fibroza.
Najvažniji način liječenja je izbjegavanje izlaganja uzroku. U suprotnom, ne postoji učinkovito liječenje koje bi spriječilo napredovanje ove bolesti. Pacijenti će konačno završiti s respiratornim zatajenjem gdje je transplantacija pluća jedina opcija.
Koja je razlika između cistične fibroze i plućne fibroze?
Definicija cistične fibroze i plućne fibroze
Cistična fibroza: Cistična fibroza (CF) je nasljedna bolest koja utječe na pluća, probavni sustav, žlijezde znojnice i plodnost kod muškaraca.
Plućna fibroza: plućna fibroza je ožiljak u plućima.
Obilježja cistične fibroze i plućne fibroze
Dobna distribucija
Cistična fibroza: Cistična fibroza je urođeni poremećaj i prisutna je od rođenja
Plućna fibroza: Plućna fibroza se viđa među populacijom srednje i starije dobi
Etnička distribucija
Cistična fibroza: Cistična fibroza se viđa u europskoj populaciji, ali iznimno rijetka među drugim etničkim skupinama.
Plućna fibroza: Nema etničke raznolikosti za fibrozu pluća i zahvaća sve etničke skupine.
Uzroci
Cistična fibroza: Cistična fibroza je uzrokovana mutacijom u genu.
Plućna fibroza: Plućna fibroza uzrokovana je mnogim okolišnim uzrocima nego genetskim uzrocima.
Distribucija simptoma
Cistična fibroza: Cistična fibroza pogađa mnoge organske sustave u tijelu uključujući gastrointestinalni, respiratorni i genitourinarni.
Plućna fibroza: Plućna fibroza je ograničena na dišni sustav.
Komplikacije
Cistična fibroza: Izvanplućne komplikacije su češće kod cistične fibroze.
Plućna fibroza: Dok su izvanplućne komplikacije rjeđe kod plućne fibroze.
Istrage
Cistična fibroza: Cistična fibroza se dijagnosticira testovima znojenja i genetskim testovima.
Plućna fibroza: plućna fibroza dijagnosticira se CT skenovima visoke rezolucije (HRCT)
Tretman
Cistična fibroza: Cistična fibroza se liječi suportivnim liječenjem uključujući antibiotike.
Plućna fibroza: Plućna fibroza nema uspješnu opciju liječenja, ali steroidi imaju ulogu u sprječavanju napredovanja do fibroze u akutnoj upalnoj fazi i kućnoj terapiji kisikom i plućnoj rehabilitaciji u kasnijim fazama.
Prognoza
Cistična fibroza: Za cističnu fibrozu prognoza je loša i pacijenti obično umiru zbog respiratorne infekcije.
Plućna fibroza: Plućna fibroza obično sporo napreduje, ali pacijenti na kraju završe u nepovratnom respiratornom zatajenju gdje postaju ovisni o kisiku.
