Ključna razlika – mijeloproliferativno naspram mijelodisplastičnog
Proizvodnja različitih krvnih stanica odvija se unutar koštane srži. Matične stanice koje se nalaze unutar koštane srži diferenciraju se u različite tipove stanica duž spektra staničnih linija. Ovaj proces diferencijacije u velikoj je mjeri reguliran pretežno genima. Stoga, mutacije ovih gena mogu poremetiti cijeli proces, uzrokujući bezbroj hematoloških poremećaja koji se široko kategoriziraju u dvije skupine kao mijeloproliferativni i mijelodisplastični. Kod mijeloproliferativnih poremećaja dolazi do povećanja broja stanica u različitim linijama krvnih stanica. Mijelodisplastični se odnosi na nesposobnost matičnih stanica da sazriju u crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite. Dakle, ključna razlika između mijeloproliferativnih i mijelodisplastičnih je u tome što kod mijeloproliferativnih poremećaja dolazi do povećanja broja normalnih stanica, dok kod mijelodisplastičnih poremećaja dolazi do povećanja broja abnormalnih nezrelih stanica.
Što je mijeloproliferativno?
Kod mijeloproliferativnih poremećaja dolazi do povećanja broja stanica u različitim linijama krvnih stanica. Patognomska značajka mijeloproliferativnih stanja je prisutnost mutiranog i konstitutivno aktiviranog gena tirozin kinaze zajedno s različitim aberacijama u signalnim putovima koji dovode do neovisnosti faktora rasta.
Većina mijeloproliferativnih bolesti potječe od multipotentnih mijeloidnih progenitora i povremeno od pluripotentnih matičnih stanica.
Slika 01: Povećan retikulin u koštanoj srži kod mijeloproliferativnih poremećaja
Uobičajene patološke promjene opažene u ovim poremećajima uključuju,
- Povećan proliferativni pogon u koštanoj srži
- Ekstramedularna hematopoeza
- Fibroza koštane srži zajedno s citopenijama periferne krvi
- Transformacija u akutnu leukemiju
Slijede glavne vrste mijeloproliferativnih poremećaja:
- Kronična mijeloična leukemija
- Polycythemia vera
- Esencijalna trombocitopenija
- Primarna mijelofibroza
- Sustavna mastocitoza
- Kronična eozinofilna leukemija
- Leukemija matičnih stanica
Što je mijelodisplastika?
Mijelodisplastika se odnosi na nesposobnost matičnih stanica da sazriju u crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite. Posljedično, hemopoeza je oštećena i postoji veći rizik od razvoja akutne mijeloične leukemije.
U ovim mijelodisplastičnim stanjima, matične stanice u koštanoj srži zamijenjene su različitim neoplastičnim multipotentnim matičnim stanicama koje su sposobne proliferirati, ali na neučinkovit način. Stoga će pacijenti imati pancitopeniju.
Mijelodisplastični poremećaji mogu biti posljedica stečenih uzroka kao što je izloženost genotoksičnom zračenju ili idiopatskih uzroka.
Slika 02: Megakariociti u mijelodisplastičnim poremećajima
Morfološke promjene
Postoji hiperplazija koštane srži, koja je povezana s poremećenom diferencijacijom granulocita, megakariocita, eritroida itd. U nekim slučajevima može se uočiti i povećanje mijeloblasta.
Kliničke karakteristike
- Ovo stanje obično pogađa starije osobe iznad 70 godina
- Rekurentne infekcije
- Neobjašnjiva krvarenja
- slabost
Mijelodisplatični poremećaji se svrstavaju u različite podskupine u svrhu procjene prognoze bolesti. Pacijenti obično umiru unutar 9-29 mjeseci od pojave simptoma.
Tretmani
- Alogena transplantacija krvotvornih matičnih stanica
- Antibiotici za kontrolu infekcija
- Transfuzija krvnih produkata
Koja je sličnost između mijeloproliferativne i mijelodisplastične?
Obje vrste poremećaja prvenstveno su posljedica genetskih mutacija koje utječu na proizvodnju stanica unutar koštane srži
Koja je razlika između mijeloproliferativne i mijelodisplastične?
Mijeloproliferativni vs mijelodisplastični |
|
| Kod mijeloproliferativnih poremećaja dolazi do povećanja broja stanica u različitim linijama krvnih stanica. | Mijelodisplastika se odnosi na nesposobnost matičnih stanica da sazriju u crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite. |
| Patognomske značajke | |
| Patognomska značajka mijeloproliferativnih stanja je prisutnost mutiranog i konstitutivno aktiviranog gena tirozin kinaze zajedno s različitim aberacijama u signalnim putovima koji dovode do neovisnosti faktora rasta. | U ovim mijelodisplastičnim stanjima, matične stanice u koštanoj srži zamijenjene su različitim neoplastičnim multipotentnim matičnim stanicama koje su sposobne proliferirati, ali na neučinkovit način. |
| Uobičajene patološke promjene | |
|
Postoji hiperplazija koštane srži, koja je povezana s poremećenom diferencijacijom granulocita, megakariocita, eritroida itd. U nekim slučajevima može se uočiti i povećanje mijeloblasta. |
Sažetak – mijeloproliferativni protiv mijelodisplastičnih
Kod mijeloproliferativnih poremećaja dolazi do povećanja broja stanica u različitim linijama krvnih stanica. Mijelodisplastični se odnosi na nesposobnost matičnih stanica da sazriju u crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite. Kod mijeloproliferativnih poremećaja dolazi do povećanja broja normalnih krvnih stanica, dok kod mijelodisplastičnih poremećaja dolazi do povećanja broja abnormalnih nezrelih stanica. Ovo je glavna razlika između mijeloproliferativne i mijelodisplastične.
