Ključna razlika – MDS naspram leukemije
MDS i leukemija su posljedica abnormalnosti u koštanoj srži. Leukemija se može definirati kao nakupljanje abnormalnih malignih monoklonskih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. Mijelodisplastični sindromi ili MDS odnose se na skup stečenih poremećaja koštane srži koji su posljedica defekata u matičnim stanicama. Leukemija je zloćudna bolest, ali mijelodisplazija je prekursorska lezija koja se može podvrgnuti malignoj transformaciji. Ovo je ključna razlika između MDS-a i leukemije.
Što je MDS?
Mijelodisplastični sindromi (MDS) opisuju skup stečenih poremećaja koštane srži koji su posljedica defekata u matičnim stanicama. Karakteristična značajka ovih poremećaja je sve veće zatajenje koštane srži s kvantitativnim i kvalitativnim abnormalnostima u svim linijama mijeloičnih stanica (tj. crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita). Vjeruje se da su somatske točkaste mutacije u genima kao što su TP53 i E2H2 temeljni uzrok ovog stanja.
Kliničke karakteristike
MDS se obično viđa među starijim osobama. Najčešće uočene manifestacije su
- Anemija
- Kvarenje zbog pancitopenije
- Neutropenija
- Monocitoza
- trombocitopenija
Ove značajke mogu se vidjeti pojedinačno ili u kombinaciji jedna s drugom.
Unatoč prisutnosti pancitopenije, koštana srž pokazuje povećanu celularnost. Dizeritropoeza je česta komplikacija. Prekursori granulocita i megakariociti imaju abnormalnu morfologiju.
Slika 01: Mijelodisplazija
SZO klasifikacija MDS
| Bolest | Eksplozije srži (%) | Klinička prezentacija | Citogene abnormalnosti (%) |
| Refraktorna anemija | <5 | Anemija | 25 |
| Refraktorna anemija s prstenastim sideroblastima | <5 | Anemija, > 15 % prstenastih sideroblasta u prekursorima crvenih krvnih zrnaca | 5-20 |
| MDS s izoliranim del | <5 | Anemija, normalni trombociti | 100 |
| Refraktorna citopenija s multiliničnom displazijom | <5 | Bicitopnenija ili pancitopenija | 50 |
| Refraktorna anemija s prekomjernim blastima-1 | 5-9 | Citopenija s blastima periferne krvi (<5%) | 30-50 |
| Refraktorna anemija s prekomjernim blastima-1 | 10-19 | Citopenija s blastima periferne krvi | 50-70 |
| Mijelodisplastični sindrom, neklasificirano | <5 | Neutropenija i trombocitopenija | 50 |
Istrage
Pretraga krvi i stanica koštane srži dobivenih iz uzorka krvi i biopsije koštane srži
Upravljanje
Pacijenti sa <5% blasta u koštanoj srži podvrgavaju se konzervativnom liječenju koje uključuje,
- Transfuzije eritrocita i trombocita
- Antibiotici za infekcije
Ako je postotak blasta u koštanoj srži >5% liječenje je kroz sljedeće postupke,
- Supportivna njega za smanjenje rizika od drugih komplikacija
- Kemoterapija
- Primjena lenalidomida
- Transplantacija koštane srži
Što je leukemija?
Leukemija se može definirati kao nakupljanje abnormalnih malignih monoklonalnih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. To dovodi do zatajenja koštane srži što uzrokuje anemiju, neutropeniju i trombocitopeniju. Normalno je udio blastnih stanica u koštanoj srži odrasle osobe manji od 5%. Ali u leukemijskoj koštanoj srži ovaj udio je preko 20%.
Vrste leukemije
Postoje 4 osnovna podtipa leukemije kao
- Akutna mijeloična leukemija (AML)
- Akutna limfoblastna leukemija (ALL)
- Kronična mijeloična leukemija (AML)
- Kronična limfocitna leukemija (CLL)
Ove su bolesti relativno rijetke i godišnja incidencija im je 10/1000000. Obično se leukemija može pojaviti u bilo kojoj dobi. Ali ALL se pretežno viđa u djetinjstvu, dok se CLL često javlja u starijih osoba. Etiološki agensi koji uzrokuju leukemiju uključuju zračenje, viruse, citotoksične agense, imunosupresiju i genetske čimbenike. Dijagnoza bolesti može se postaviti pregledom obojenog stakalca periferne krvi i koštane srži. Za potklasifikaciju i prognozu bitni su imunofenotipizacija, citogenetika i molekularna genetika.
Akutna leukemija
Učestalost akutne leukemije raste s godinama. Srednja dob kada se javlja akutna mijeloblastična leukemija je 65 godina. Akutna leukemija može nastati de novo ili uslijed prethodne citotoksične kemoterapije ili mijelodisplazije. Akutna limfoblastna leukemija ima nižu srednju dob prezentacije. To je najčešći zloćudni tumor u dječjoj dobi.
Kliničke značajke ALL
- Nedostatak daha i umor
- Kvarenje i modrice
- Infekcije
- Glavobolja/konfuzija
- Bol u kostima
- Hepatosplenomegalija/limfadenopatija
Kliničke značajke AML
- hipertrofija desni
- Violaceous kožne naslage
- Umor i otežano disanje
- Infekcije
- Kvarenje i modrice
- hepatosplenomegalija
- Limfadenopatija
- Povećanje testisa
Istrage
Za potvrdu dijagnoze
- Krvna slika – Trombociti i hemoglobin su obično niski; Broj bijelih krvnih stanica je normalno povišen.
- Krvni film – Podrijetlo bolesti može se identificirati promatranjem blastnih stanica. Auer šipke se mogu vidjeti u AML.
- Aspiracija koštane srži – Smanjena eritropoeza, smanjen broj megakariocita i povećana celularnost pokazatelji su koje treba tražiti.
- RTG prsnog koša
- Pregled cerebrospinalne tekućine
- Profil koagulacije
Za planiranje terapije
- Serumski urat i biokemija jetre
- Elektrokardiografija/ehokardiogram
- HLA tip
- Provjerite HBV status
Upravljanje
Neliječena akutna leukemija obično je fatalna. Ali palijativnim liječenjem životni vijek se može produžiti. Kurativni tretmani ponekad mogu biti uspješni. Do neuspjeha može doći zbog recidiva bolesti ili zbog komplikacija terapije ili zbog prirode bolesti koja ne reagira. U ALL-u se indukcija remisije može izvesti kombiniranom kemoterapijom vinkristinom. Za visokorizične pacijente može se provesti alogena transplantacija matičnih stanica.
Kronična mijeloična leukemija
CML je član obitelji mijeloproliferativnih neoplazmi koje se javljaju isključivo u odraslih osoba. Definirana je prisutnošću Philadelphia kromosoma i ima sporiji progresivni tijek od akutne leukemije.
Kliničke karakteristike
- Simptomatska anemija
- Neugoda u trbuhu
- Mršavljenje
- Glavobolja
- Modrice i krvarenje
- Limfadenopatija
Istrage
- Krvna slika – Hemoglobin je nizak ili normalan. Trombociti su niski, normalni ili povišeni. WBC je povišen.
- Prisutnost zrelih mijeloidnih prekursora u krvnom filmu
- Povećana celularnost s povećanim mijeloidnim prekursorima u aspiratu koštane srži.
Upravljanje
Lijek prve linije u liječenju CML-a je imatinib (Glivec), koji je inhibitor tirozin kinaze. Druga linija liječenja uključuje kemoterapiju s hidroksiureom, alfa interferonom i alogenu transplantaciju matičnih stanica.
Kronična limfocitna leukemija
KLL je najčešća leukemija koja se uglavnom javlja u starijoj dobi. Nastaje zbog klonske ekspanzije malih B limfocita.
Kliničke karakteristike
- Asimptomatska limfocitoza
- Limfadenopatija
- Zatajenje koštane srži
- hepatosplenomegalija
- B-simptomi
Slika 02: Uobičajeni simptomi leukemije
Istrage
- Vrlo visoke razine bijelih krvnih stanica mogu se vidjeti u krvnoj slici
- Razlivene stanice mogu se vidjeti u filmu krvi
Upravljanje
Liječenje se provodi za problematičnu organomegaliju, hemolitičke epizode i supresiju koštane srži. Rituksimab u kombinaciji s fludarabinom i ciklofosfamidom pokazuje dramatičnu stopu odgovora.
Koje su sličnosti između MDS-a i leukemije?
- Oba su hematološki poremećaji koji su posljedica abnormalnosti u koštanoj srži.
- Pretraga krvnog filma i biopsija koštane srži provode se za dijagnozu oba stanja
Koja je razlika između MDS-a i leukemije?
MDS protiv leukemije |
|
| Mijelodisplastični sindromi opisuju skup stečenih poremećaja koštane srži koji su posljedica defekata u matičnim stanicama. | Leukemija se može definirati kao nakupljanje abnormalnih malignih monoklonskih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. |
| Tip | |
| Ovo je prekursorska lezija koja ima potencijal maligne transformacije. | Ovo je zloćudna bolest. |
| Incidencija | |
| Ovo se obično viđa kod starijih ljudi. | Ovo se može vidjeti u bilo kojoj dobnoj skupini, ali odrasli su više pogođeni ovim stanjem nego djeca. |
| Kliničke karakteristike | |
|
Uobičajene kliničke značajke su, · Anemija · Krvarenje zbog pancitopenije · Neutropenija · Monocitoza · Trombocitopenija |
Često vidljiva klinička obilježja leukemije su, · Hipertrofija desni · Ljubičaste naslage na koži · Umor i nedostatak zraka · Glavobolja/konfuzija · Infekcije · Bol u kostima · Krvarenje i modrice · Hepatosplenomegalija · Povećanje testisa · Limfadenopatija |
| Upravljanje | |
|
Pacijenti sa <5% blasta u koštanoj srži podvrgavaju se konzervativnom liječenju koje uključuje, · Transfuzije eritrocita i trombocita · Antibiotici za infekcije Ako je postotak blasta u koštanoj srži >5% liječenje je kroz sljedeće postupke, · Suportivna njega za smanjenje rizika od dobivanja drugih komplikacija · Kemoterapija · Primjena lenalidomida Transplantacija koštane srži |
Liječenje se razlikuje ovisno o vrsti leukemije koju pacijent ima. Kemoterapija igra važnu ulogu u liječenju leukemije. |
Sažetak – MDS protiv leukemije
Mijelodisplastični sindromi (MDS) opisuju skup stečenih poremećaja koštane srži koji su posljedica defekata u matičnim stanicama, dok je leukemija nakupljanje abnormalnih malignih monoklonalnih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. Mijelodisplazija je prekursorska lezija koja se može podvrgnuti malignoj transformaciji, ali leukemija je zloćudna bolest. Ovo je glavna razlika između MDS-a i leukemije.
Preuzmi PDF verziju MDS vs Leukemia
Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti ga za izvanmrežne svrhe prema bilješkama o citatima. Ovdje preuzmite PDF verziju Razlika između MDS-a i leukemije
