Ključna razlika između neurofibroma i neurofibromatoze je u tome što je neurofibrom stanje u kojem benigni, spororastući tumori živčanih ovojnica rastu u perifernom živčanom sustavu, dok je neurofibromatoza skupina od tri stanja u kojima benigni tumori rastu u potporu stanice i neuroni živčanog sustava.
Tumori živčanog sustava obično se razvijaju u mozgu i leđnoj moždini. Mogu biti benigni (nekancerogeni) ili maligni (kancerogeni). Tumori koji izvorno rastu u živčanom sustavu primarni su tumori, dok su tumori koji počinju negdje drugdje u tijelu i šire se u živčani sustav sekundarni tumori (metastatski). Ovi tumori mogu utjecati i na središnji i na periferni živčani sustav. Neurofibrom i neurofibromatoza dvije su vrste stanja u kojima benigni tumori rastu u živčanom sustavu.
Što je neurofibrom?
Neurofibrom je stanje u kojem benigni, spororastući tumori živčanih ovojnica rastu u perifernom živčanom sustavu. U 90% slučajeva radi se o samostalnom ili usamljenom tumorskom stanju. U ostalim slučajevima nalazi se u osoba s neurofibromatozom tipa I. Neurofibrom se može razviti unutar velikog ili manjeg živca bilo gdje u tijelu. Simptomi su često blagi ili ih nema. Međutim, ako tumori pritišću živce ili rastu unutar njih, ljudi mogu osjetiti bol ili utrnulost u zahvaćenom području. Uzrok sporadičnog neurofibroma nije poznat. Ali drugi neurofibromi nastaju iz nemijeliniziranih Schwannovih stanica koje izražavaju samo neaktivnu verziju gena NF1. To dovodi do potpunog gubitka ekspresije funkcionalnog neurofibromina.
Slika 01: Neurofibrom
Ovo stanje je podijeljeno u dvije kategorije: dermalno i pleksiformno. Dermalni neurofibromi povezani su s jednim perifernim živcem, dok su pleksiformni neurofibromi povezani s više živčanih snopova. Dermalni neurofibrom dalje se dijeli na; kožni, potkožni i duboki nodularni. Dijagnoza se može postaviti krvnim pretragama, biopsijom, MRI ili elektromiografijom (EMG/NCV). Tretmani uključuju operaciju, zračenje, kemoterapiju, ACE inhibitore, MEK inhibitore i lijekove kao što su sirolimus, erlotinib, peginterferon alfa-2b, sorafenib, itd. Genska terapija za neurofibromin I gen mogla bi biti opcija liječenja u budućnosti.
Što je neurofibromatoza?
Neurofibromatoza je skupina od tri stanja (neurofibromatoza I, neurofibromatoza II i schwannomatoza) u kojima benigni tumori rastu u potpornim stanicama i neuronima živčanog sustava. Kod neurofibromatoze I, simptomi uključuju svijetlosmeđe mrlje na koži, pjege u pazuhu i preponama, izbočine na živcima i skoliozu. Kod neurofibromatoze II, simptomi uključuju gubitak sluha, kataraktu u mladoj dobi, probleme s ravnotežom, kožne režnjeve boje mesa i gubitak mišića. Nadalje, kod švanomatoze može postojati bol na jednom mjestu ili u širokim dijelovima tijela. Neurofibromatoza obično nastaje iz potpornih stanica živčanog sustava, a ne iz samih neurona.
Slika 02: Neurofibromatoza
Neurofibromatoza je uzrokovana genetskim mutacijama u određenim genima koje mogu biti naslijeđene ili se mogu pojaviti spontano. Neurofibromatoza I nastaje zbog mutacije gena NF1 na 17. kromosomu. Neurofibromatoza II uzrokovana je mutacijom gena NF2 na kromosomu 22. Schwannomatosis je posljedica raznih mutacija na kromosomu 22. Dijagnoza se postavlja medicinskim slikanjem, biopsijom i genetskim testiranjem. Plan liječenja uključuje operaciju, zračenje, kemoterapiju, kohlearni implantat ili slušni implantat moždanog debla za osobe koje imaju gubitak sluha zbog ovog stanja.
Koje su sličnosti između neurofibroma i neurofibromatoze?
- Neurofibrom i neurofibromatoza dvije su vrste stanja u kojima benigni tumori rastu u živčanom sustavu.
- Oba stanja sporo rastu.
- Ova stanja općenito nisu kancerogena.
- Mogu biti posljedica genetske mutacije gena NF1.
- Mogu se liječiti operacijom uklanjanja, zračenjem i kemoterapijom.
Koja je razlika između neurofibroma i neurofibromatoze?
Neurofibrom je stanje u kojem benigni spororastući tumori živčanih ovojnica rastu u perifernom živčanom sustavu, dok je neurofibromatoza skupina od tri stanja, neurofibromatoza I, neurofibromatoza II i schwannomatosis, u kojima benigni tumori rastu u potpori stanice i neurone živčanog sustava. Dakle, ovo je ključna razlika između neurofibroma i neurofibromatoze. Nadalje, neurofibrom zahvaća samo periferni živčani sustav, dok neurofibromatoza zahvaća i periferni i središnji živčani sustav.
Sljedeća tablica sažima razliku između neurofibroma i neurofibromatoze.
Sažetak – Neurofibrom protiv neurofibromatoze
Tumori živčanog sustava obično zahvaćaju i periferni i središnji živčani sustav. Neurofibrom i neurofibromatoza dvije su vrste stanja u kojima benigni tumori rastu u živčanom sustavu. Neurofibrom je stanje u kojem benigni spororastući tumori živčanih ovojnica rastu u perifernom živčanom sustavu, dok je neurofibromatoza skupina od tri stanja (neurofibromatoza I, neurofibromatoza II i schwannomatoza) u kojima benigni tumori rastu u potpornim stanicama i neuronima živčani sustav. Dakle, ovo sažima razliku između neurofibroma i neurofibromatoze.
